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目的:通过对1例原发性干燥综合征致慢性肾功能衰竭患者的病例分析,探讨和总结原发性干燥综合征肾损害患者的患病特点、发病机制、临床病理表现及诊断治疗,以增强临床医师对原发性干燥综合征肾损害的认识及重视,提高其诊治水平,减少误诊率及漏诊率。方法:回顾性分析1例原发性干燥综合征致慢性肾功能衰竭患者的临床及病理资料,结合国内外相关文献,对原发性干燥综合征肾损害患者的患病情况、发病机制、临床病理表现及诊断、治疗等进行讨论、分析、总结。结果:患者女性,38岁,主因口干、眼干、夜尿增多伴乏力、低热8个月,发现血肌酐升高5天入院,入院前5天查尿素7.06mmol/L、血肌酐140umol/L、血钾2.48mmol/L、血氯122.4mmol/L、血二氧化碳结合力（TCO2）11.7mmol/L、阴离子间隙（AG）11.9mmol/L、尿PH7.0、尿蛋白1+,CT提示双肾微小结石,入院后检测血抗SSA、抗SSB抗体阳性;下唇腺活检示干燥综合征,Chisholm分级Ⅳ级;肾脏组织病理表现为间质多灶状纤维化伴单个核细胞（以浆细胞为主）浸润,肾小管上皮细胞多灶状萎缩,部分管腔代偿性扩张,大部分肾小球系膜细胞和基质轻度节段性增生,免疫荧光示Ig G、Ig A、C3于系膜区和毛细血管襻沉积;诊断为原发性干燥综合征肾损害,给予患者甲泼尼龙联合羟氯喹治疗,同时积极纠正电解质酸碱平衡紊乱等对症处理,患者血肌酐一定程度下降,低钾血症及酸中毒被纠正后出院。患者出院后对其随访6月余,醋酸泼尼松联合环磷酰胺治疗后血肌酐波动于99.89-115.46umol/L,多次查血钾、血氯、TCO2等均在正常范围,故患者最终诊断:1.慢性肾功能衰竭原发性干燥综合征肾损害Ⅰ型肾小管酸中毒双肾微小结石2.原发性干燥综合征。结论:原发性干燥综合征肾损害多见且以女性为主,其最常见的临床表现是肾小管酸中毒和肾小管浓缩功能障碍,具体可表现为正常阴离子间隙性高血氯性代谢性酸中毒、低钾乏力、泌尿系结石、多饮、多尿、夜尿增多等,除此之外蛋白尿和血肌酐升高者在初诊患者中也较多见。p SS肾损害病理特点主要为肾间质内淋巴细胞、浆细胞、单核细胞不同程度呈多灶状浸润,造成不同程度的肾小管上皮细胞破坏和肾间质纤维化,病理类型以慢性小管间质性肾炎或合并肾小球病变最常见,肾小球病变以系膜区不同程度增生性病变为主要表现,免疫荧光主要为Ig G、Ig A、C3于系膜区和毛细血管襻沉积为主。原发性干燥综合征肾损害的治疗主要为糖皮质激素和（或）细胞毒药物,大部分患者治疗后肾小管酸中毒和低钾血症可被纠正,肾功能可一定程度得到恢复且可长期保持稳定,也有患者对其治疗不敏感,逐渐发展至不可逆性肾损害。早发现、早诊断、早治疗是避免发生不可逆性肾损害的重要举措。