目的:总结先天性喉软化的治疗经验，探讨喉软化的诊疗常规，评估手术疗效。　　方法:回顾性分析2008.5-2013.3期间本科诊治的先天性喉软化病例。病例主要来源于上海市交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉-头颈外科、NICU及PICU，上海市交通大学医学院附属儿童医学中心NICU、PICU。根据典型临床表现及电子喉镜检查结果进行喉软化的诊断及分度，依据分度和临床表现特点制定治疗、随访方案。统计患者的一般情况，观察喉软化的自然病程，分析接受手术治疗的重度先天性喉软化患儿的临床表现、手术方法及术后随访资料，评估术后喉喘鸣、呼吸困难、喂养困难等典型症状，观察合并症对手术疗效的影响。　　结果:2008.5-2013.3共纳入先天性喉软化患儿241例，男153例，女88例，男女比例为1.7∶1。轻度喉软化107例，平均发病年龄4周(2-7周)，主要表现为间歇性吸气相喉喘鸣，采取宣教加强营养及户外运动等保守治疗，平均15月（9-21月）自愈。中度喉软化113例，平均发病年龄3周（0-10周），表现为吸气相喉喘鸣，伴喝奶、哭吵后加重趋势，61例(54％)存在喂养困难，10例(9％)出现重度营养不良、生长发育迟滞，27例(24％)反复呼吸道感染。采取体位及喂养方法调整，平均17月（10-23月）症状缓解，无病例进展为重度喉软化。重度喉软化21例，平均发病年龄3周（0-20周），表现为吸气相喉喘鸣、喂养困难、呼吸困难、生长发育迟滞等，均行手术治疗，其中19例行声门上成形术，2例合并气管软化者行气管切开术，平均手术年龄23周（4-111周）。术后6月随访主要症状的完全缓解率:喉喘鸣及喂养困难为67％，呼吸困难为100％，生长发育迟滞为40％。　　结论:先天性喉软化具有自愈性，80％的患儿在12-24月症状可逐渐消失，无需临床干预，体位调整及喂养方式的改变有助于改善喂养困难、生长发育迟滞及呼吸道感染。约10％的重度喉软化患儿需要手术治疗。声门上成形术能有效缓解重度喉软化所致的喉喘鸣、呼吸及喂养困难等，可作为首选外科治疗方式，术后应定期随访。电子喉镜检查对术前评估有重要意义。