研究背景:颅底脊索瘤是一种罕见的脑肿瘤,在过去至今的数百年里,即使很有经验的神经外科医生对颅底脊索瘤的治疗仍然很棘手。颅底脊索瘤位于颅底中央,在一个由重要的神经血管结构组成的精细网状结构中,其深部位置使得手术治疗具有挑战性,手术切除这些局部侵袭性和骨浸润性肿瘤是非常困难的,但仍是目前治疗颅底脊索瘤的最有效手段,术后给予局部辅助放疗,但脊索瘤对常规剂量的放射治疗抵抗也是一个额外的挑战。近些年来,随着经鼻神经内镜技术的出现和发展,使外科医生在矢状面上能够从上方的额窦到斜坡至下方到达枕骨大孔和齿状突的整个中央腹侧颅底;在冠状面上从鞍区至颈静脉孔、颞下窝以及咽旁间隙以进入整个侧颅底,且经鼻内镜入路具有更宽更明亮的手术视野,可实现更好的手术效果,也在一定程度上改善了预后。经鼻内镜入路在颅底腹侧中线肿瘤的治疗中具有特别的意义,已成为颅底手术入路中一种安全可靠的选择。方法:在经过硅胶灌注动静脉的冷冻头颅标本中根据颅底脊索瘤可能的生长行为学模式模拟经鼻内镜入路进行相应的解剖学研究与结构观察。在矢状面及冠状面由上至下逐个入路进行详细的解剖描述并标记重要解剖标志,测量同侧及两侧主要解剖结构的距离以及相关骨的磨除范围。回顾性分析2010年1月至2020年9月经病理诊断的颅底脊索瘤患者,统计基本人口学信息、影像学资料以及采用不同手术入路治疗后的临床结果,包括肿瘤的切除程度、并发症的发生率以及评估各因素对脊索瘤患者预后的影响。结果:扩大的经鼻内镜入路可清楚的显露整个中线颅底腹侧结构并可向侧方延伸至双侧海绵窦、岩骨、颈静脉孔、枕髁以及颞下窝、咽旁间隙等。可在近距离直视下观察各解剖结构,尤其是硬膜内的重要神经血管结构。通过模拟不同入路的解剖及骨性结构的磨除可提供更广泛的显露空间,以便更安全的切除肿瘤。在对颅底脊索瘤临床资料的回顾性分析中,经鼻内镜入路相比于经鼻显微镜入路及开颅侧方入路明显提高了肿瘤的全切率,但与其相关的并发症如脑脊液漏的发生率有所增加,随着术中颅底重建技术的改进及术后腰大池引流等处理,多数患者恢复良好。肿瘤的切除程度、病理学指标、术后是否行辅助放疗以及患者术前评分与分组均影响该疾病的预后。结果显示低Ki-67指数、术后行辅助放疗以及术前低评分更趋向于良好的预后;其中,病理学指标Ki-67指数可认为是影响脊索瘤复发或进展的独立危险因素。结论:经鼻内镜入路为治疗颅底脊索瘤提供了一个直视且开阔的术野,更清楚的观察肿瘤与周围神经血管的关系,提高了肿瘤的全切率。另一方面,不应过渡扩大经鼻内镜入路的适应征,手术入路的选择仍需要根据肿瘤的解剖位置、与神经血管的位置关系以及对内镜的熟悉程度来决定,且应与开颅侧方入路相互补充,必要时可采用内镜与显微镜联合或分期手术。此外,内镜的学习曲线也是陡峭而漫长的。术前对每位患者进行详细的临床评分对制定手术计划及评估预后是非常有价值的。