[背景与目的]IgA肾病是最常见的原发性肾小球疾病,是导致终末期肾病的主要病因之一。目前认为IgA肾病是一组具有相同免疫病理特征的临床疾病,其主要特征是IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积。其临床表现、病理改变具有显著的多样性,目前IgA肾病的诊断依赖肾组织学检查,而肾脏病理改变的类型和程度是决定疾病治疗及预后的重要因素,但是作为一项有创操作,在我国目前大多数患者都不接受在随访过程中重复肾活检,此外由于各种客观条件限制仍有部分医院未开展此项检查,因此明确疾病临床表现和病理改变的关系可为临床医师在选择治疗方案和评判疗效方面提供参考。随着超声引导下肾穿刺技术的广泛开展,越来越多的患者被明确诊断为IgA肾病,为开展各种大样本分析明确疾病临床特点和病理改变之间的关系提供重要基础。本研究通过分析近年来在我院确诊的437例原发性IgA肾病患者的临床与病理资料,旨在了解IgA肾病临床表现与肾脏病理改变的特点,明确两者之间的联系,为临床上IgA肾病治疗时机和方案的选择、治疗效果的评价、疾病预后的评估提供依据。[对象与方法]收集2002年1月～2007年12月在我院经肾活检明确诊断为IgA肾病的437例患者肾穿时的临床病理资料,包括性别、年龄、病程、高血压病史、肾穿时尿红细胞定性检查,肉眼血尿病史、24小时尿蛋白定量、eGFR(MDRD公式计算)、血尿素氮、血尿酸、血压、血糖、血脂等,按Lee SMK病理分级方法对病理进行分级,并采用半定量方法对常见病理改变积分,将肾小球节段性/球性硬化、纤维性新月体、球囊粘连、间质纤维化、肾小管萎缩、肾小动脉壁增厚或玻变归为慢性病理改变,系膜增生、细胞性新月体形成、间质炎症细胞浸润归为活动性病理改变,分析IgA肾病临床特点及其与病理改变之间的关系,特别是与慢性、活动性病理改变的关系。[结果]①原发性IgA肾病占原发性肾小球疾病的41.46%,男女比值为1.06,发病年龄为13～76岁,平均发病年龄34.33±12.38岁,男、女患者在发病年龄上无统计学差异(p>0.05),中位病程为5月(3天～30年)。②121例患者(27.7%)因体检发现尿检异常就诊而不伴任何症状;病程中出现肉眼血尿的患者130例(29.8%),伴有肉眼血尿患者的平均年龄显著低于不伴肉眼血尿的患者(p<0.001);水肿、腰酸的发生率为28.6%、24.0%。病程中22例(5.0%)患者因血压急剧升高就诊,平均血压为172.19±24.56/109.38±17.56mmHg。357例(82.4%)患者为蛋白尿伴血尿,29例(6.7%)患者在病程中仅出现血尿不伴蛋白尿;47例(10.9%)患者表现为蛋白尿不伴血尿;蛋白尿≥3.5g/d的患者共79例(18.2%),肾病综合症患者31例(7.1%),肾穿时肾功能正常、轻度减退、中度减退、重度减退及肾功能衰竭的患者分别为212例(48.7%)、120例(27.6%)、71例(16.3%)、22(5.1%)、10例(2.3%)。③高血压(45.7%)、高尿酸血症(30.2%)、高甘油三酯血症(40.0%)、高胆固醇血症(17.4%)在IgA肾病中常见,本组资料中IgA肾病合并糖尿病的患者占2.3%。随年龄增加,伴有高血压、高甘油三酯血症患者增多(p<0.001),男性患者中高尿酸血症、高甘油三酯血症患者比例高于女性(p<0.001)。④429例(98.2%)患者见不同程度的系膜增生;302例(69.1%)患者有不同程度肾小球硬化,41例(9.4%)患者有≥50%的肾小球出现球性硬化;113例(25.6%)患者伴有细胞性新月体形成。肾小管间质病变、肾血管病变的发生率分别为89.5%、35.2%。Lee分级Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级、Ⅴ级分别占7.78%、33.9%、33.9%、19.9%、4.6%,Lee分级级别高的患者的慢性病理改变和活动性病理改变程度较重。⑤慢性病变程度加重,活动性病变如系膜增生、间质炎症细胞浸润程度亦加重(p<0.001),慢性病变2、3期的患者中1g/d以上蛋白尿患者占72.5%和87.8%、肾功能减退的患者占59.1%和80.1%,显著高于慢性病变1期患者(p<0.001)。⑥随着蛋白尿程度加重,患者的病理改变明显加重,与无蛋白尿的患者比较,蛋白尿≥1g/d的患者慢性病理改变与系膜增生、间质炎症细胞浸润等活动性病理改变的程度均加重,1期慢性病变患者的比例显著减少;蛋白尿2.5g/d以上患者伴有细胞性新月体形成的患者占34.7%,且程度较重(p<0.05);肾穿时尿红细胞在“3～4+”以上的患者的慢性病变积分为各组中最低(p<0.05);肾穿时尿红细胞在“3～4+”或肾穿前一月内出现肉眼血尿的患者中伴有细胞性新月体形成的比例增加(p均<0.05);随着肾穿时肾功能减退加重,慢性病变程度、系膜增生、间质炎症细胞浸润程度越重(p均<0.001),eGFR<60ml/min/1.73m~2的患者中伴有细胞性新月体形成的比例增多。随着肾穿时血压升高,慢性病理改变如球性硬化、小管间质慢性病变的程度加重(p<0.05),男性患者和高龄患者的慢性病理改变程度较重(p<0.05)。⑦Logistic多因素回归分析显示肾穿时血压升高、肾功能减退、蛋白尿>1g/d是慢性病变程度较重的独立危险因素,尿红细胞水平、蛋白尿>2.5g/d是细胞性新月体形成的独立危险因素。⑧23例单纯血尿患者病理改变程度轻,慢性和活动性病理改变均不明显。31例患者表现为肾病综合症,其慢性病理改变较轻,活动性病理改变较重,慢性病变1期患者占61.3%,41.9%的患者有细胞性新月体形成。[结论]原发性IgA肾病是常见的原发性肾小球疾病,发病年龄高峰在20～40岁。临床表现、病理改变多样,部分患者起病隐匿,近1/3患者出现肉眼血尿,肾病综合症患者少见,半数患者在肾穿时伴有肾功能减退;1/3患者可伴新月体形成,多数患者存在肾小球硬化性病变。慢性病变程度重的患者病情较重,具有较多预后不良的因素。临床指标可在一定程度上提示病理改变,肾穿时血压升高、肾功能减退、蛋白尿>1g/d提示慢性病变程度重,尿红细胞增加、蛋白尿>2.5g/d提示伴有细胞性新月体形成。