目的　　 分析先天性气道畸形的临床及影像学特点,深入对先天性气道畸形的认识,指导临床诊断,减少漏诊及误诊率。　　 方法　　 收集2005年至2011年中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸内科首次就诊诊断为先天性气道畸形的患儿的临床资料,回顾性分析其临床及影像学特点。　　 结果　　 患儿22例,男12例,女10例,年龄为1月至10岁,平均年龄为32月;病程为3天至3个月,平均18天;临床多表现为反复咳嗽,喘息,呼吸困难,反复呼吸道感染。经螺旋CT及三维重建、联合增强CT检查,可见气管支气管狭窄6例,气管性支气管3例,左肺动静脉发育不良1例,肺隔离症3例,肺囊肿4例,肺发育不良6例。　　 结论　　 临床上先天性气道畸形易发生漏诊及误诊。以下应考虑到先天性下气道畸形的可能:持续咳嗽;反复或持续喘息,经抗炎或支气管扩张剂治疗效果不佳;反复或持续喉鸣;反复肺内感染,呼吸困难、活动后加重;X线胸片同一部位反复或持续肺炎;X线胸片提示纵隔移位而原因不明。螺旋CT三维重建及增强对诊断气道畸形具有重要价值。