外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphomas,PTCLs)是一组起源于胸腺后T淋巴细胞或成熟NK细胞异质性疾病。临床较为少见,其异质性强,治疗有效率低,治疗转归差,大多数在治疗2-3年内复发。2016年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)分类系统将PTCLs划分为20多个亚型,依据其生物学特性对各主要PTCLs亚型已能做出较正确的诊断,但仍有部分不能分类或诊断错误。最近关于PTCLs分子生物学的研究取得了很大进展,逐步阐明了分子病理机制,这对于PTCLs的正确诊断及预后判断有重要意义。由于PTCLs分型复杂,异质性明显,目前尚无统一的最优的一线治疗方案,而针对B细胞淋巴瘤的CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)或CHOP样化疗方案仍是多数PTCLs的首选治疗方案,但其疗效不佳;2017年美国综合癌症网络((National Comprehensive Cancer Network,NCCN)指南中临床实验仍为初治疗和复发难治PTCLs的重要治疗手段。由于PTCLs分子病理机制方面的进展,产生了许多新型靶向药物,因其有效性部分已应用于临床复发或难治性病例。本文就目前各主要PTCLs亚型的诊断及新型靶向药物研究进展进行论述。