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目的:研究结缔组织生长因子(CTGF)在先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PH)中的表达,探讨CTGF在CHD及合并PH中的作用机制和在早期诊断中的意义。方法:选取山西省儿童医院心内科和心胸外科2012年9月至2013年1月收治CHD患儿中的66例,据心脏彩色超声多普勒估算肺动脉收缩压,分为无PH组16例,伴肺动脉高压组50例(其中轻度18例,中度17例,重度15例);按照疾病种类,可分成:室间隔缺损(VSD)组、房间隔缺损(ASD)组、动脉导管未闭(PDA)组、复合型组(合并2种以上的先天性心血管异常),分别为23例、17例、14例、12例。随机数字表法抽取同期山西省儿童医院门诊体检的20例健康儿童作对照组(或称健康组)。通过双抗体夹心(ABC-ELISA法)测定研究对象血清中CTGF的水平,按不同肺动脉收缩压和不同类型CHD将各组间血清CTGF水平分别进行比较。结果采用SPSS17.0统计软件进行分析,数据均经正态性检验,计量资料以`x±s描述,计数资料用卡方检验。多组间均数的比较用单因素方差分析(F检验),两两比较使用LSD检验,相关性采用Pearson Correlation分析,P<0.05有统计学差别。结果:1、定量检测表明CHD各组患儿血清中CTGF的浓度明显高于健康组(P<0.05),CHD合并PH各组患儿血清CTGF水平均高于单纯CHD组(P<0.05),随着肺动脉压力的升高,CHD患儿血清CTGF的水平逐级上升(P<0.05)。2、Pearson Correlation结果分析显示CHD各组患儿血清CTGF浓度与肺动脉压力为正相关(r=0.670,P=0.005;r=0.514,P=0.029;r=0.517,P=0.034;r=0.707,P=0.003)。3、不同类型CHD患儿血清中的CTGF浓度无明显差别(F值为0.270,P=0.847)。结论:CHD早期(未合并PH时)已经存在心肌纤维化损害;当合并PH时,同时存在着心肌纤维化和肺血管重构,且随着肺动脉压力的升高而加重;心肌纤维化和肺血管重构的严重程度与CHD的类型无关;CTGF浓度的检测有望为CHD合并PH的早期诊断提供新的方向。