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背景与目的世界卫生组织将WM归类为分泌单克隆性IgM蛋白的淋巴浆细胞淋巴瘤（lymphoplasmacytic lymphoma,LPL）,属于惰性非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma,NHL）。大部分LPL为WM,仅有低于5%的由IgA型、IgG型和非分泌型LPL组成。虽然WM仍然是一种临床上不可治愈的疾病,但最近发现的MYD88和CXCR4基因突变进一步加强了我们对其发病机制的理解,同时也为治疗带来了新希望。无症状WM患者无需治疗,当出现如淀粉样变性、神经病变、高粘滞血症、症状性器官肿大、冷凝集病、冷球蛋白血症、与疾病相关的血细胞减少、淋巴结肿大等症状时应进行治疗。国外现已对LPL/WM开展了多项临床研究,但国内相关临床研究较少。本文对我院确诊的60例症状性华氏巨球蛋白血症患者的资料进行回顾性分析,旨在探讨症状性WM的临床特点、MYD88L265P突变情况、预后及治疗,以期对症状性华氏巨球蛋白血症患者的诊治提供理论依据。病例与方法回顾性分析2012年2月1日至2018年7月1日于郑州大学第一附属医院确诊的60例症状性WM患者的临床资料,对其临床特征、预后因素等进行分析。同时根据MYD88基因突变情况分为MYD88基因突变组与野生组,比较两组患者临床特征。采用软件SPSS21.0进行统计分析。采用T检验分析两组连续变量的差异性,采用Fisher确切概率法检验两组间分类变量是否存在统计学差异。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,显著性比较采用Log-rank检验;多因素生存分析采用Cox回归检验。相关性分析采用Spearman秩相关检验。P<0.05认为差异有统计学意义。结果60例WM患者中,男女比例为2.53:1,中位年龄为60.5（41-78）岁,乏力、头晕等贫血相关症状（33例,55%）为主要临床表现。38（63.3%）例有淋巴结肿大,52（87.0%）例为IgMκ型。WPSS分层:低危组10例（占16.7%）,中危组24例（占40%）,高危组26例（占43.3%）。55例患者行骨髓流式细胞学检查,50（83.3%）例表达为CD19+、CD20+、CD10-、CD5-、CD79+、FMC7+、CD23-。18例患者中14（77.8%）例MYD88L265P突变阳性,且较少出现淋巴细胞绝对值增高（P<0.05）。单因素分析结果表示:白蛋白水平、乳酸脱氢酶水平、IgA定量、IgM定量、新药化疗方案均与5年总体生存率（OS）相关,差异有统计学意义（P<0.05）。Cox多因素分析显示:白蛋白水平是影响WM患者5aOS的独立危险因素,HR（95%CI）为8.632（1.912-38.983）。全组中位随访时间为13月（1月-92月）,总体5年OS为56.8%。结论WM的主要临床表现为贫血相关症状,淋巴结肿大为常见体征,IgMκ型多见。MYD88L265P基因在WM中发生率较高,且较野生组淋巴细胞绝对值低。白蛋白水平为影响其预后的独立危险因素。应用含利妥昔单抗、硼替佐米、沙利度胺及来那度胺的新药方案的WM患者较传统方案5年OS长。