目的：探讨十二指肠乳头肿瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析浙江大学医学院附属第二医院2004年4月至2015年4月间接受内镜下或外科手术治疗、并经病理确诊的76例十二指肠乳头肿瘤患者的临床资料。结果：76例患者中,良性肿瘤10例(13.2%),癌前病变8例(10.5%),恶性肿瘤58例(76.3%)。术前CT、超声影像及MRI和MRCP检查对胆管扩张检出率高,CT有更高的肿瘤检出率,内镜检查是诊断十二指肠乳头肿瘤的最佳手段。镜下活检病理结果与术后石蜡病理对照,符合率为75.8%。76例患者均接受了手术治疗,行胰十二指肠切除术61例(80.3%)；行经十二指肠乳头切除+乳头重建6例(7.9%)；行内镜下十二指肠乳头肿瘤切除5例(6.5%)；因不能行根治性手术仅行姑息短路手术4例(5.3%)。随访结果显示十二指肠乳头癌患者的1、3、5年生存率分别为74.1%,51.7%和31.0%。无淋巴结转移患者预后明显好于有淋巴结转移患者(P<0.05)。TNM分期Ⅰ-Ⅱ期和Ⅲ-Ⅳ期的患者3年生存率有显著差异(p<0.01)。结论：十二指肠乳头肿瘤临床表现多样,超声影像、CT、内镜检查及ERCP可提高十二指肠乳头肿瘤诊断率。手术是十二指肠乳头肿瘤的首选治疗方法,良性肿瘤及早期恶性肿瘤局部切除及内镜下肿瘤切除安全有效,进展期恶性肿瘤需行胰十二指肠切除术。TNM分期及有无淋巴结转移与预后密切相关。