儿童原发性免疫性血小板减少症临床特征及疗效分析

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背景原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia ITP),又称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)。既往以病程6个月为界,分为急性和慢性ITP,但有20%-30%的患儿病程在6-12个月可以自发缓解。对于慢性ITP的时间界定国内外一直存在争议,2007年国际ITP工作组就ITP的诊断、分型及疗效标准达成了新的共识,2013年5月国内也相应提出了儿童ITP的诊疗建议,分型与国际ITP达成一致,即:新诊断ITP、持续性ITP及慢性ITP。按目前ITP新的分型及疗效标准,国内有关ITP患儿各型临床特征及疗效等方面的研究报道较少。目的按目前国内ITP新的分型标准分析ITP患儿各型临床特征及影响疗效的相关因素,同时分析不同治疗方法疗效情况。方法回顾性分析新乡医学院第一附属医院2008年1月1日一2013年12月30日期间住院治疗ITP患儿临床资料,通过电话或门诊随访;统计各型临床特征及实验室特点等相关数据;治疗上主要分为单用激素、激素联合小剂量丙种球蛋白及激素联合大剂量丙种球蛋白三组,有关数据经SPSS16.0软件统计分析。结果1.360例ITP患儿中新诊断ITP、持续性ITP及慢性ITP分别占60.8%、26.9%、12.3%,男女比例为1.6:1,各型性别比较无差异(P>0.05);年龄主要以婴幼儿为主,各型婴幼儿所占比例分别为67.6%、45.4%、18.2%,各型年龄分布比较有差异(P<0.05);各型发病季节主要在春季和夏季,但经x2检验,各型季节比较无统计学差异(P>0.05)。2.各型有诱因者所占比例分别为64.5%、53.6%、34.1%,慢性ITP诱因不明显(P<0.05);各型平均病史分别为(11.49±7.50)天、(41.55±10.55)天、(402.83±28.26)天,慢性ITP病史较其他两型长(P<0.05)。3.本组资料无或轻度出血占62.8%、中度出血27.2%、重度出血9.4%(其中颅内出血占0.5%),各型均以无或轻度出血为主,各型无或轻度出血分别占64.8%、61.9%、54.5%,各型出血程度比较有差异(P<0.05);各型初诊时血小板计数平均分别为(11.75±5.86)×109/L、(18.02±2.43)×109/L、(19.27±4.32)×109/L,经方差分析(P>0.05),无统计学意义;不同出血程度初诊时血小板平均分别为(16.68±5.59)×109/L,(15.49±6.19)×109/L,(12.38±8.14)×109/L,经方差分析(P>0.05),无统计学意义。骨髓细胞学检查,各型巨核细胞总数分别为(190.60±110.20)个、(217.12±121.30)个、(270.50±140.25)个,慢性ITP巨核细胞数增多明显(P<0.05);各型产板巨分别为(2.53±3.69)个、(2.80±4.14)个、(2.5±4.99)个,无统计学差异(P>0.05)。4.360例ITP患儿部分病原学检查阳性;血清免疫球蛋白及补体,多数结果无异常;少数血小板相关抗体(PAIg)阳性;T淋巴细胞亚群,CD3+、CD4+、CD4+/CD8+不同程度降低,CD8+增高。5.三组治疗方法有效率分别为73.6%、77.6%、86.4%,激素联合大剂量丙种球蛋白治疗组优于其他两组(P<,0.05),各型治疗有效率分别为82.6%、76.3%、65.9%,慢性ITP有效率低于其他两型(P<0.05)。6.年龄、骨髓巨核细胞、初诊血小板数可能是影响疗效的独立预测因素。结论1.新诊断及持续性ITP以婴幼儿为主、起病前多有诱因;而慢性ITP年长儿比例增多,且病史偏长。2.各型ITP患儿均以轻度出血为主,重度出血少见,但慢性ITP重度出血明显;各型骨髓巨核细胞数均明显增多,尤其慢性ITP。3.激素联合大剂量丙种球蛋白疗效好;疗效与年龄、骨髓巨核细胞及初诊血小板有关。
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