目的:结合肺隔离症77例患者的临床资料,探讨该疾病的临床特征、诊治方法及误诊分析,提高临床对肺隔离症的认识,减少其误诊、漏诊。方法:收集广西医科大学第一附属医院2005年1月至2020年1月期间确诊肺隔离症患者77例的临床资料,对其临床症状、体征、影像学表现、病理学结果、诊治经过等进行回顾性分析。结果:（1）未成年组12例（15.6%）,男性8例,女性4例,年龄3天到17岁不等,其中5例合并其它先天畸形。成人组65例（84.4%）,男性34例,女性31例,年龄21-69岁,平均（40.91±14.43）岁,其中2例合并其它先天畸形。成人组与未成年组间的年龄构成比及合并畸形的比较有统计学差异,P<0.05。（2）未成年组11例（91.7%）因呼吸道症状就诊,其中咳嗽、咳痰10例（83.3%）。全身症状发热9例（75.0%）。肺部体征阳性10例（83.3%）。成人组51例（78.5%）因呼吸道症状就诊,其中咳嗽、咳痰46例（70.8%）。全身症状发热16例（24.6%）。肺部体征阳性24例（36.9%）。呼吸系统症状中咳嗽、咳痰较其它表现多见。未成年组出现发热及肺部体征较成人组多见,两组比较有统计学差异,P<0.05。（3）未成年组10例行胸部CT平扫或平扫+增强检查,其中肿块/结节影5例（50.0%）,囊状影6例（60.0%）,片状影2例（20.0%）。成人组54例行胸部CT平扫或平扫+增强检查,其中肿块/结节影35例（64.8%）,囊状影6例（11.1%）,片状影13例（24.1%）,囊或柱状扩张影6例（11.1%）。未成年组出现囊性改变较成人组多见,两组比较有统计学差异,P<0.05。（4）肿瘤标记物检测发现多个肿瘤标记物升高,其中CA199,CA125较为显著。纤支镜下主要表现为粘膜充血肿胀,管腔粘稠分泌物。（5）59例行手术治疗,未成年组7例行开胸肺叶切除,1例行胸腔镜手术,1例行肺隔离症导管封堵术。成人组23例行开胸肺叶切除,27例行胸腔镜手术。以上患者均好转出院。（6）肺隔离症病灶好发于左肺下叶基底部,其中未成年组8例（66.7%）,成人组47例（72.3%）;异常血管来源分支来源多见于胸主或降主动脉,其中未成年组10例（90.9%）,成人组45例（77.6%）。异常血管分支数目多为1支,其中未成年组8例（72.7%）,成人组45例（94.8%）。（7）77例患者中有29例患者误诊为其它疾病,其中有25例未行CT平扫+增强,误诊为肿瘤15例（15/40）,支气管扩张6例（100%）,肺囊肿5例（5/12）,肺脓肿3例（3/6）。结论:1.肺隔离症确诊年龄多见于成人期;2.未成年病例常合并其它先天畸形,症状与体征较成人病例多见;3.肺隔离症多见于左肺下叶,影像学主要表现为肿块影,部分为囊性改变。未成年患者更易出现肺部囊性改变;4.影像学或术中找到异常供血血管可确诊;误诊多见于未行胸部CT平扫+增强的患者;5.肺隔离症治疗效果好、预后好。