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目的:胸腺瘤(Thymoma)合并纯红细胞再生障碍性贫血(Pure Red Cell Aplasia,PRCA)在临床上较为少见,其病理生理机制亦尚未完全阐明,针对胸腺瘤合并PRCA的治疗也没有统一的标准。本文旨在探讨胸腺瘤合并PRCA的临床表现、诊断、治疗及预后,以提高临床对该病的认识。方法:回顾性分析山东省立医院胸外科于2006年6月～2016年6月十年间,所有通过手术治疗的12例胸腺瘤合并PRCA病人的临床资料及术后随访情况结果:本组共有12名患者,其中男性患者5名,女性患者7名,没有发现明显的性别偏向。年龄42～71岁,平均年龄58.17岁,中位年龄58.5岁。首次就诊均因面色苍白,感头晕、乏力等贫血症状。12名患者均通过手术治疗,8名患者经胸骨正中切口行胸腺切除术,2名患者经右胸入路行胸腺切除,2名患者通过电视辅助胸腔镜手术(Video-assisted Thoracoscopic Surgery,VATS)切除胸腺。所有 12 名患者均通过手术完整切除肿瘤及周围组织,术后死亡0例。术后组织病理学示:AB型3例,B1型3例,B2型4例,B3型2例。对本组病例进行Masaoka分期,其中Ⅰ期8例,Ⅱ期3例,Ⅳ期1例。所有12例患者通过电话随访,共随访11例,失访1例,随访时间从2016年6月至2016年12月。截止随访结束,7名患者达到治愈标准,3名患者死亡,1例截至随访时,维持输血依赖。在达到治愈的7名患者中,2例术后未接受任何其他辅助治疗,1例单独用强的松治疗,1例接受抗胸腺细胞球蛋白(Antithymocyte Globulin,ATG)和强的松共同治疗,其余3例接受ATG和环孢素共同治疗,并在所有治疗停止后维持治愈状态。维持输血依赖的患者在术后曾接受环孢素治疗,并可脱离输血维持Hb浓度稳定,维持1年后,因药物毒性不得不降低剂量,患者PRCA复发。3例死亡患者,2例死于感染(1例脓胸,1例支气管扩张合并肺炎),1例死于转移性胸腺瘤。结论:胸腺瘤合并PRCA较为少见;其预后主要取决于PRCA的治疗效果;胸腺瘤并发的PRCA可能是由免疫因素引起;胸腺切除术可作为首选治疗方案,但仅有小部分患者在胸腺切除后PRCA可以得到治愈,多数患者在手术后仍需其他治疗手段;类固醇、环孢素和ATG是较为有效的内科治疗手段,但可导致较为严重的并发症,需对患者进行严格监测。