研究背景及目的血管肉瘤是起源于血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的恶性肿瘤,可发生于身体的任何部位,以皮肤和软组织最常见,其中又尤以头面部多见,少数可发生于乳腺、肝脏、甲状腺等实性器官。血管肉瘤的恶性程度较高,常可发生局部淋巴结转移和肝、肺、骨等远处转移。血管肉瘤累及肾脏通常是由其他部位转移致病,原发于肾脏的血管肉瘤极为罕见,且预后极差,发现时多已发生转移,由于其发病率低,临床上尚缺乏有效的治疗经验,目前尚无规范的治疗准则。本研究总结了45例原发性肾血管肉瘤的临床特征,对该疾病的病因、临床表现、治疗方法、预后影响因素等做一详细的统计比较,以便为该疾病寻找最佳的诊疗方案及进一步研究预后和临床常见因素之间的关系。研究对象及方法通过对Pubmed、中国知网、万方等数据库搜索关于原发性肾血管肉瘤的所有文章及病例报道,搜索的主题词包括“肾”、“原发性”、“血管肉瘤”,搜索没有语言限制,并且对相关文章的参考列表进行了人工搜索。搜索起始时间为1942年,截止至2018年12月,共收集到国内外公开发表的关于原发性肾血管肉瘤的80例患者,同时搜索到2011年12月至2018年12月郑州大学第一附属医院诊治的2例原发性肾血管肉瘤患者,通过纳入排除标准筛选出45例符合要求的病例进行相关生存分析研究。总结其临床特点,包括年龄、性别、肿瘤大小、患侧、治疗方法、是否合并转移、术后是否放化疗、术后生存时间。应用SPSS 17.0软件包进行分析,采用Kaplan-meier法绘制生存曲线,用Log-rank检验进行单因素分析;采用Cox风险模型筛选出影响原发性肾血管肉瘤预后的独立危险因素,以P<0.05具有统计学意义。结果(1)本组中45例患者,所有患者病理证实均为原发性肾血管肉瘤,随访时间为1~55个月。其中男38例、女7例,男女比例5.4:1,男性发病率(84.4%)明显高于女性(15.6%);发病年龄为24~95岁,平均年龄(60.1±14.1)岁;肿瘤直径大小2.2~26cm,平均直径(10.7±7.0)cm;肿瘤位于左侧28(62.2%)例,位于右侧17(37.8%)例;无症状的病例占15.6%,有临床症状的占84.4%,最常见的症状为腰/腹痛(57.8%)、血尿(40.0%),其他非特异性症状如体重减轻、乏力、食欲不振等占44.4%;有29例(64.4%)患者存在淋巴结或远处转移;19例(42.2%)患者接受放/化疗治疗。(2)单因素分析结果显示肿瘤大小(P=0.001)、合并转移(P<0.001)是影响原发性肾血管肉瘤预后的主要因素,而年龄(P=0.647)、性别(P=0.332)、患侧(P=0.428)及放/化疗(P=0.345)与原发性肾血管肉瘤的预后无关。(3)COX多因素分析结果显示肿瘤大小(RR=3.396,RR95%CI 1.125~10.254,P=0.030)、合并转移(RR=7.040,RR95%CI 1.76~27.900,P=0.005)是影响原发性肾血管肉瘤患者生存时间的独立危险因素。结论原发性肾血管肉瘤是一种十分罕见且恶性程度极高的肿瘤,对于该疾病的认识有限,男性发病率远远高于女性,多数患者于60岁左右发病,关于该病的发病机制尚不明了。临床症状无明显的特异性,很难与其他肾癌鉴别,术前很难明确诊断,往往需术后组织病理学及免疫组化分析帮助明确诊断。肿瘤大小、合并转移是影响原发性肾血管肉瘤预后的主要因素。目前认为辅助化疗的根治性手术是原发性肾血管肉瘤的最佳治疗选择,但化疗及放疗的效果尚需进一步的观察与研究。随着对血管肉瘤的分子和遗传学研究推进,出现了各种新的分子靶向药物,可能在不久的将来使该病得到治愈。