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研究背景：结缔组织病以多器官、多系统受累为特点,肺部是其常见受累器官,包括胸膜、肺间质、肺血管、气道和肺实质等均可累及,其中尤以间质性肺疾病为著。间质性肺疾病可见于多种结缔组织病,包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症、皮肌炎或多肌炎等。目的：通过对山东大学附属省立医院风湿免疫科2012年04月至2013年12月收治的结缔组织病住院病例进行分析,探讨结缔组织病并发间质性肺疾病的临床表现、实验室检查、肺功能及影像学特点,提高对结缔组织病并发间质性肺疾病的认识水平。材料与方法：回顾性病例研究,搜集山东大学附属省立医院风湿免疫科2012年04月至2013年12月收治的结缔组织病(包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症、皮肌炎或多肌炎)患者共394例(其中并发间质性肺疾病患者共52例)进行回顾性分析。对394例住院患者临床资料进行分析归纳,根据是否合并间质性肺疾病对各组患者临床表现及实验室检查特点进行分析比较,并对不同结缔组织病合并间质性肺疾病组间的临床表现、肺动脉高压情况、肺功能、胸部影像表现及实验室检查特点进行比较分析。数据分析采用SPSS19.0统计软件,两独立样本进行t检验或Mann-Whitney U检验,R×C表资料采用x2检验或Fisher确切概率法,以p<0.05为差异有显著统计学意义。结果：类风湿关节炎组共160例,其中单纯类风湿关节炎组142例(男33例,女109例),年龄19岁～81岁,病程为4个月,～40年,有吸烟史者为26例,有雷诺现象者为5例,无继发性肺动脉高压者；类风湿关节炎合并间质性肺疾病组18例(男2例,女16例),年龄35岁～76岁,病程为5个月～30年,有吸烟史者为3例,有雷诺现象者为4例,有继发性肺动脉高压者为2例。两组间性别构成、年龄、病程、吸烟史情况比较均无显著统计学差异；两组间有雷诺现象比例比较(p=0.010<0.05)及继发性肺动脉高压情况比较(p=0.012<0.05),差异均有显著统计学意义。实验室检查方面,两组间血清RF-IgA比较,p=0.010<0.05,有显著统计学差异,而两组间血清ESR、CRP、ANA、RF、CCP、RF-IgG、RF-IgM、GPI、RA33及MCV比较均无显著统计学差异。系统性红斑狼疮组患者共157例,其中单纯系统性红斑狼疮组144例(男9例,女135例),年龄12～72岁,病程1个月～20年,有雷诺现象者为28例,有肺动脉高压者为12例；系统性红斑狼疮合并间质性肺疾病组13例患者均为女性,年龄17岁～70岁,病程3个月～20年,有雷诺现象者有7例,有肺动脉高压者为5例。两组间性别构成及年龄比较,无显著统计学差异,两组间病程比较(p=0.049<0.05),雷诺现象率比较(p=0.010<0.05),及继发肺动脉压率比较(p=0.006<0.05),均有显著统计学差异。两组间血清ESR、CRP、补体C3、补体C4、ANA、dsDNA、sm、 AnuA、rRNP、AHA水平比较,均无显著统计学差异。干燥综合征组共有41例患者,其中单纯干燥综合征组34例(男1例,女33例),年龄17岁～78岁,病程2个月～18年,有雷诺现象者为4例,无继发性肺动脉高压者；干燥综合征合并间质性肺疾病组7例均为女性,年龄29岁～57岁,病程8个月～16年,有雷诺现象者为3例,有肺动脉高压者为1例,两组间性别构成、年龄、病程、有雷诺现象比率比较,均无显著统计学差异。实验室检查方面,两组间血清ESR, CRP、ANA、SSA、SSB、抗胞衬蛋白抗体水平比较,均无显著统计学差异。多发性肌炎／皮肌炎组共有20例患者,其中单纯多发性肌炎／皮肌炎组13例(男3例,女10例),年龄19～64岁,病程2月-15月,有雷诺现象者为2例,均无肺动脉高压,；多发性肌炎／皮肌炎合并间质性肺疾病组7例(男3例,女4例),年龄40～62岁,病程1月～9年,有雷诺现象者为3例,有肺动脉高压者为1例。单纯PM/DM组13例患者中均无SCL-70及JO-1升高者,ACA升高者为1例,PM/DM-ILD组7例患者均无SCL-70及ACA升高者,JO-1升高者为1例。两组间性别构成、年龄、病程及雷诺现象比率的比较,均无显著统计学差异。系统性硬化组共有患者16例。单纯系统性硬化症组9例(男1例,女8例),年龄26～58岁,病程9个月～10年,有吸烟史者1例,有雷诺现象者有7例,均无继发性肺动脉高压；系统性硬化合并间质性肺疾病组7例(男1例,女6例),年龄39～58岁,病程1年～10年,均无吸烟史,7例患者均有雷诺现象,有肺动脉高压者为1例。实验室检查方面,单纯系统性硬化症患者组血清ESR升高者为6例,CRP升高者为1例,抗ANA抗体1：320阳性者为6例,1：1000阳性者为3例,dsDNA升高者为1例,u1RNP/sm升高者为2例,β2糖蛋白抗体升高者为2例,SSA升高者为1例,RF升高者为1例,SCL-70升高者为3例,ACA升高者为2例,无AnuA、rRNP、AHA、SSB、抗胞衬蛋白抗体、ACL、抗CCP抗体升高者；系统性硬化症合并间质性肺疾病组血清ESR升高者为6例,CRP升高者为2例,7例患者ANA抗体均为1：1000阳性。；dsDNA升高者为2例,u1RNP/sm升高者为4例,β2糖蛋白升高者为1例,RF升高者为3例,抗CCP抗体升高者为1例,SCL-70升高者为2例,ACA升高者为2例,无AnuA、rRNP. AHA、SSA、SSB、抗胞衬蛋白抗体、ACL升高者。结缔组织病合并间质性肺疾病患者共52例(占总结缔组织病病例数的13.2%),男性6例,女性46例,年龄17岁～76岁,病程1月～30年,有吸烟史者为3例,有雷诺现象者共有24例,有继发性肺动脉高压患者10例。52例患者中间质性肺疾病早于结缔组织病肺外表现出现的有12例,其中最长者早于肺外表现7年出现间质性肺疾病表现,临床表现上有干咳者为27例,咳嗽、咳痰者为14例,胸闷、气促者为11例,其中5例患者出现呼吸衰竭症状,1例患者因呼吸衰竭死亡。52例患者中有30例患者进行了肺功能检查,其中通气功能正常者2例,混合性通气功能障碍者7例,限制性通气功能障碍者18例,阻塞性通气功能障碍者3例；30例患者均有弥散功能障碍,有小气道功能障碍者4人。52例患者胸部HRCT表现最常见者为小叶间隔增厚,共43例次,磨玻璃影31例次,斑片样影31例次,网格样影32例次,索条样改变26例次,马赛克灌注3例次,结节影11例次,肺大泡7例次,胸膜增厚21例次,胸膜下线2例次,胸腔积液4例次,心包积液5例次。结论：结缔组织病合并间质性肺疾病者并不少见,本实验中其整体发生率为13.20%。不同结缔组织病继发间质性肺疾病的概率及临床特点各不相同,任何结缔组织病均可继发间质性肺疾病,其中系统性硬化症者间质性肺疾病发病率最高,为43.75%,其他如多发性肌炎／皮肌炎、干燥综合征等也较常见。临床表现上,RA-ILD组与SLE-ILD组间雷诺现象发生率均高于其对照组。间质性肺疾病可以是结缔组织病肺部受累的常见表现,也可以早于结缔组织病肺外表现数年出现。间质性肺疾病可以是系统性硬化症、类风湿关节炎或多发性肌炎／皮肌炎等结缔组织病的一个特别突出的表现方面,由此产生的呼吸困难可以是非常严重的。结缔组织病合并间质性肺疾病患者肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和不同程度的弥散功能障碍。其胸部HRCT最常见的表现是小叶间隔增厚,其他如磨玻璃影、斑片样影、网格样影及索条样亦较常见,马赛克灌注、结节影、肺大泡胸腔积液及心包积液则相对少见。