目的：　　研究分析四肢长骨原发中心型高级别与低级别软骨肉瘤的各种影像学征象，探讨高低级别软骨肉瘤最有鉴别诊断价值的影像特征，提高长骨中心型软骨肉瘤术前分级诊断的准确率。　　方法：　　回顾性分析手术及病理证实的52例四肢长骨中心型软骨肉瘤，分低级别组和高级别两组，其中非典型软骨样肿瘤、生长活跃的内生软骨瘤、软骨肉瘤I级归为低级别组，软骨肉瘤Ⅱ级、Ⅲ级、去分化软骨肉瘤归为高级别软骨肉瘤，低级别组30例，高级别组22例。所有病例均行X线、CT平扫加增强检查，48例行MRI平扫检查，38例行MRI平扫加增强检查，CT均行多平面重建（MPR）观察，对两组病例的X线、CT、MRI的影像征象进行分析，分别对肿瘤的发生部位、肿瘤的最长径、骨质膨胀性改变、骨皮质中断、骨皮质增厚、骨膜反应、深扇贝样压迹、骨髓水肿、软组织水肿、软组织肿块、软骨陷落征、病灶中央脂肪裹入、病灶内部是否出现钙化、花环状强化等特征采用SPSS22.0for windows统计软件进行统计学分析，通过单因素和多因素分析观察两组之间的各个影像学表现是否具有统计学差异，找出最具诊断价值的征象和最佳诊断模式，计算其ROC曲线联合预测诊断高级别软骨肉瘤的敏感性、特异性和准确性。　　结果：　　共52例患者，发生于股骨最多见，共36例，约63.7%，其中：股骨远端20例，约38.5%，股骨近端14例，约占26.9%，股骨干1例，累及股骨全段1例，发生于肱骨10例，肱骨近端8例，肱骨远端1例，肱骨干1例，发生于腓骨近端1例，胫骨近端3例，桡骨远端2例，发病部位位于长骨干骺端或骨端49例，约占总数94.2%。　　低级别组发病部位较多位于股骨干骺端，共20例，约占67%；高级别组发病部位较多位于股骨干骺端14例，约占64%。骨质膨胀性改变、骨皮质中断、骨膜反应、深扇贝样压迹、骨髓水肿、软组织水肿、软组织肿块、软骨陷落征、病灶中央脂肪裹入、花环状强化等影像学征象通过单因素分析，在低级别组与高级别组之间的差异均具有统计学意义（P＜0.05）。在多元回归逻辑分析中，骨膜反应、软组织水肿、软骨陷落三个征象区分高级别与低级别软骨肉瘤，正确率分别可达82.7%、76.9%、78.8%。通过分析ROC曲线预测其诊断价值时，同时出现骨膜反应、软组织水肿影像征象，且没有看到软骨陷落征象时，联合诊断高级别软骨肉瘤的总体精度由ROC曲线下的面积（AUC）值决定，约89.4%，如果只分析单一征象，出现骨膜反应、软组织水肿时诊断高级别软骨肉瘤的曲线下面积分别约65.5%、78.2%。联合三个征象诊断高级别软骨肉瘤时，诊断效能大大增强。肿瘤的最长径在高级别组与低级别组之间差异有统计学意义，当肿瘤最长径大于8.25c m时，诊断高级别软骨肉瘤的敏感性达82%，特异性达80%。　　结论：　　四肢长骨原发性中心型软骨肉瘤，最常见的发病部位为股骨、肱骨干骺端，胫骨、腓骨、尺桡骨相对少发病。肿瘤最长径＜8.25c m,影像学检查中见边界清晰的分叶状软骨肿瘤，存在点状、斑片状或环-弧状钙化，形态规整，边缘可见“软骨岛”征象，病灶内部可见不规则或点状黄骨髓信号，没有骨内缘深扇贝样压迹和骨外软组织肿块、软组织水肿，同时强化程度较低时，诊断为低级别软骨肉瘤正确率较高；若在长骨中央型软骨性肿瘤，最大经线>8.25cm，出现骨质向外膨胀、骨皮质中断、骨内缘深扇贝样压迹、软组织肿块、骨髓水肿以及周围软组织水肿等征象，部分病灶内可见不规则出血信号，诊断高级别软骨肉瘤准确性较高，尤其是同时出现骨膜反应和软组织水肿，而没有发现软骨陷落征时，可可靠的鉴别诊断长骨高低级别软骨肉瘤。