【摘 要】
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目的总结先天性肾脏及尿路畸形（CAKUT）患儿的临床特点,分析及探讨肾动态显像评价CAKUT患儿肾功能的应用价值。方法回顾分析武汉市儿童医院2018年1月至2019年4月收治的确诊为CAKUT患儿,且均行核素肾动态显像,应用Gates法测定肾小球滤过率（GFR）并分析所得到的图像及相关参数。纳入标准包括:由影像学检查确诊为CAKUT;临床资料相对完整;年龄在0-12岁。排除标准为:临床资料不完整;
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目的总结先天性肾脏及尿路畸形（CAKUT）患儿的临床特点,分析及探讨肾动态显像评价CAKUT患儿肾功能的应用价值。方法回顾分析武汉市儿童医院2018年1月至2019年4月收治的确诊为CAKUT患儿,且均行核素肾动态显像,应用Gates法测定肾小球滤过率（GFR）并分析所得到的图像及相关参数。纳入标准包括:由影像学检查确诊为CAKUT;临床资料相对完整;年龄在0-12岁。排除标准为:临床资料不完整;后天因素引起的肾脏及尿路异常;合并其他影响肾功能的疾病或其他器官严重受损等;图像伪影干扰严重,图像质量差。另选同期且性别年龄匹配,同时影像学、实验室检查等结果均正常的健康儿童作为对照组。结果1.本研究共纳入CKAUT患儿186例,平均年龄3.13±3.03岁（年龄范围0-12岁）。其中男性132例,占71.0%（132/186）,女性54例,占29.0%（54/186）。男女比例2.4:1。本组186例患者中,左侧畸形97例,右侧63例,双侧26例。故共纳入患肾212个,健肾160个。以胚胎学分类为基础根据患肾的类型将CAKUT患者分为肾实质发育异常和集合系统异常两组:肾实质发育异常组89个（包括肾发育不良56个、多囊性发育不良33个）,集合系统异常组123个（包括肾盂输尿管连接处梗阻74个、重肾盂输尿管畸形27个、先天性巨输尿管13个、输尿管膨出9个）。2.CAKUT临床表现多样,且无特异症状或体征,本组病例中两种类型的CAKUT最常见的临床表现均为尿路感染（UIT）,其次是尿失禁或滴沥。本组病例中12例患者进展到了慢性肾脏病（CKD）,其中CKDⅠ期1例,CKDⅡ期5例,CKDⅢ期4例,CKDⅣ期1例,CKDⅤ期1例。肾实质发育异常组11例进展到了CKD,而集合系统异常组仅1例进展为CKD。3.CAKUT各组患肾肾动态显像结果分析:本组病例中有70.3%（149/212）表现为灌注减低,其中55.7%（83/149）为肾实质发育异常,44.3%（66/149）为集合系统异常（P＜0.05）。功能相和排泄相两组患儿肾动态显像结果也有差异（均P＜0.05）,肾实质发育异常组主要以功能相异常为主,表现为峰时延长（82.0%）,排泄相多正常（78.7%）,而集合系统异常组功能相大多正常（66.7%）,主要表现为排泄异常,70.7%有半排时间延长。4.CAKUT各组与对照组血肌酐（Scr）及血尿素氮（BUN）差异均无统计学意义（P=0.157,0.986）。CAKUT各组双肾总GFR均低于对照组,有统计学差异（P＜0.001）。5.本组病例中,核素肾动态显像肾功能异常诊断阳性率高于血清肾功能检查,分别为:75.0%和20.8%（χ~2=5.389,P=0.020）。各组双肾总GFR与血清学肾功能指标相关性均无统计学意义（均P＞0.05）。6.不同类型CAKUT患者分肾功能表现存在差异:肾实质发育异常组主要表现为患肾GFR显著降低,对侧肾GFR代偿性升高,双侧总GFR仍降低。集合系统异常患者主要表现为患肾GFR轻度降低,而对侧及总GFR则基本正常。7.当患侧GFR≥40 ml/min时,两侧肾GFR相关性无统计学意义（r=0.090,P=0.677）;当GFR＜40 ml/min时,患侧与对侧GFR值呈负相关关系,相关系数r=-0.402,P＜0.001。二元logistic回归分析结果显示,患肾GFR降低（OR=1.040,95%CI:1.015～1.065,P=0.001）及年龄增大（OR=1.164,95%CI:1.034～1.310,P=0.012）是对侧肾功能失代偿的危险因素。8.本组病例中131例患儿选择保守治疗,占70.4%（131/186）,55例选择手术治疗,占29.6%（55/186）。其中,36例因肾盂输尿管连接处梗阻行肾盂输尿管成形术,其中34例行开放式离断性肾盂成形术,2例行后腹膜入路腹腔镜离断肾盂成形术,9例因先天性巨输尿管行输尿管再植术,7例重肾盂输尿管患者行重复肾切除术,3例肾发育不良患者因患肾近无功能行患肾切除术。集合系统异常组选择手术治疗比例高于肾实质发育异常组,分别为:50%和6.1%（P＜0.05）。比较手术组和非手术组患儿肾动态显像结果发现,手术组患肾GFR低于非手术组,两组患肾GFR平均值分别为21.4±20.2 ml/min和31.5±17.6 ml/min（P＜0.05）。手术组异常肾图的比例高于非手术组,分别为:76.4%和42.0%（P＜0.05）。结论核素肾动态显像能够较为全面评估CAKUT患儿肾功能状态,不仅可以了解患儿患肾的摄取及排泄功能,还可以评价对侧肾脏的代偿或受累情况,且诊断肾功能异常的阳性率高于临床常用血清学肾功能指标,对指导临床治疗决策及预后评估有重要价值。
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