【目的】
　　探讨经导管动脉硬化栓塞(TASE)联合口服西罗莫司治疗儿童卡-梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome，KMS)的临床疗效、并发症与安全性。
　　【方法】
　　收集2016年4月至2019年1月在广州市妇女儿童医疗中心介入血管瘤科治疗的23例卡-梅综合征患儿临床资料，23例患儿均行TASE联合口服西罗莫司治疗，首诊年龄2天-5月，平均(2.5±1.6)个月，男9例，女14例，部位：头颈部6例，四肢11例，躯干5例，脾脏1例。治疗上首先予地塞米松冲击治疗或联合输注血小板，根据患儿体重予地塞米松1-2mg/kgq12h静脉滴注，每天或隔天复查血常规，当血小板恢复到正常水平(PLT>100╳109/L)，则安排介入栓塞治疗。如激素冲击治疗两周以上，血小板数仍难以上升或持续减少(PLT＜50╳109/L)，则予血小板(10-15ml/kg)输注，复查血小板＞50×109/L后行血管瘤动脉栓塞介入治疗，其中一位患儿在新生儿期发病，激素治疗4天后血小板恢复正常，到满月后进行介入治疗。行经导管动脉硬化栓塞术后，停用激素治疗，单纯口服西罗莫司，按0.8mg/m2，一天两次，如患儿年龄小于3个月，则按照0.8mg/m2，一天一次。首次服药后两周检测血药浓度，根据结果调整药量，如血药浓度低于10ng/ml，则适度增加西罗莫司用量，如果血药浓度高于15ng/ml，则适度减少西罗莫司用量，每次调整用量后的4周复查血药浓度，使其维持在10-15ng/ml范围内。术后一月内密切关注患儿有无介入栓塞术后的并发症，定期监测血常规，肝肾功能，凝血功能、血脂等指标，以及瘤体大小、颜色、质地、温度变化及口服西罗莫司所致并发症(口腔溃疡，上呼吸道感染等)情况。
　　【结果】
　　23例患儿入院后均接受大剂量激素冲击治疗，治疗两周内，15例效果显著(PLT≥100×109/L)：治疗前血小板数为1-82×109/L，激素冲击治疗1-5天，平均(3.4±1.4天)，血小板数均≥100×109/L；3例有效(100×109/L＞PLT＞50×109/L)：治疗前血小板为5-8×109/L，激素冲击治疗14天后血小板数为69-85×109/L，治疗15-23天后，血小板数均大于100×109/L；5例无效(血小板较治疗前相当或下降)：治疗前血小板为10-37×109/L，激素治疗两周后为11-34×109/L。5例无效患儿均予血小板(10-15ml/kg)输注，复查血小板＞50×109/L后安排介入治疗。介入术前静滴激素后血小板控制的总体治有效率达78%(18/23)。之后所有患儿均安排介入栓塞联合口服西罗莫司治疗。23例患儿共行TASE共28次，实施介入栓塞术成功率为100％(28／28)。术后第二天予口服西罗莫司治疗,平均(6±6)天血小板上升至200×109/L。治疗过程中，出现1例激素相关的消化道穿孔(行外科手术治疗，术后转ICU，予降低激素用量，密切监测血小板未发现下降,患儿满月后行介入治疗)，1例重症肺炎，2例发热，3例支气管炎，2例支气管肺炎，期间停用西罗莫司，继续监测血小板情况，予对症治疗后恢复良好，重新口服西罗莫司。随访3-35个月，平均(17±9)个月，随访期间发现所有患者血小板维持在正常值范围及以上，瘤体均较前缩小，7例完全消退(CR)，14例大部分消退(VGPR)，2例部分消退(PR)，无死亡病例，总有效率100％(23／23)。
　　结论：
　　介入栓塞联合西罗莫司治疗卡梅综合征有效，随访期间并发症少。