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先天性心脏病(简称先心病)是小儿常见的心脏病,术前准确诊断和评估对患儿预后有重要意义。心血管造影(CAG)虽是先心病诊断的金标准,但它有创、操作复杂、危险性高且辐射剂量亦较高。经胸超声心动图(TTE)是先心病的首选诊断和随访方法,但其对大血管畸形的显示欠佳,且受操作者经验的影响较大。多层螺旋CT (MSCT)和双源CT (DSCT)对先心病患儿的异常解剖结构显示良好,但多采用回顾性心电门控技术,辐射剂量较大。前瞻性心电门控(前门控)技术已应用于成人冠状动脉检查,成像质量满足诊断要求,而以辐射剂量低为突出优点,如能在小儿先心病中应用,会有很大的临床价值。目的探讨DSCT前门控低剂量技术在小儿先心病中的临床应用价值。方法收集37例经TTE拟诊为先心病的患儿,行DSCT前门控低剂量技术扫描,采用固定触发扫描技术。以四腔心同时显影为标志,手动触发延迟2s后开始扫描；参数设置：管电压均为80kV,管电流根据患儿体重进行调节。预设以40%为中心的32%～48%R-R间期为曝光时间窗。采用碘海醇350mg I/ml非离子型对比剂,注射量2.0ml/kg,接着以相同注射速率追加对比剂用量一半的生理盐水。记录其容积CT剂量指数(CTDIvol)和剂量长度乘积(DLP),计算出有效辐射剂量(ED)。将最佳重建时相图像数据传送至后处理工作站(Leonardo),运用用多平面重组(MPR)、最大密度投影(MIP)和容积再现(VR)等重组技术完成图像处理。由2名放射科医师独立诊断并用5分法对图像进行质量评估,对图像质量的评价符合程度采用Kappa检验。以手术或CAG结果为标准,分别计算DSCT前门控和TTE的诊断准确率,通过χ2检验比较DSCT前门控与TTE诊断结果的符合率,P<0.05认为差异有统计学意义。结果37例患儿的平均有效辐射剂量是(0.39±0.14)mSv,最低0.195mSv,最高0.594mSv。图像质量评分为4.3±0.6,图像均符合诊断要求；2名医师的图像质量评价一致性好(Kw=0.832,P<0.05)。37例患儿的手术或CAG共诊断血管异常与畸形91处：房间隔缺损14例,室间隔缺损16例,单心室1例,三尖瓣闭锁2例,右室流出道狭窄5例,右室双出口2例,房室连接异常1例,肺动脉瓣狭窄1例,肺动脉闭锁3例,肺动脉狭窄8例,动脉导管未闭9例,肺动脉扩张8例,主动脉骑跨6例,主动脉缩窄7例,大动脉转位2例,迷走右锁骨下动脉1例,永存左上腔静脉2例,冠状动脉异常起源3例,共诊断血管异常与畸形91处。DSCT前门控漏诊房间隔缺损2例、室间隔缺损1例、房室连接异常1例,误诊房间隔缺损1例；TTE漏诊肺动脉狭窄2例、迷走右锁骨下动脉1例、冠状动脉异常起源3例,误诊主动脉缩窄1例。DSCT前门控与TTE的诊断准确率分别为99.2%、98.9%,差异无统计学意义(x2=0.335,P>0.05)。结论DSCT前瞻性心电门控低剂量技术不仅使先心病患儿的图像满足诊断要求,而且大幅度降低了辐射剂量,临床应用前景广阔。