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第一部分原发肝脏神经内分泌肿瘤17例病例分析目的:本研究通过对17例原发肝脏神经内分泌肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析总结,以提高对该疾病的认识及诊治经验。方法:选取河北医科大学第四医院2006年1月1日至2017年12月31日992例确诊的神经内分泌肿瘤患者,回顾性分析其中原发肝脏神经内分泌肿瘤17例患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、病理分级、治疗,并进行随访,随访截止日期为2018年1月30日。结果:女性患者11例,占64.7%,中位年龄56岁。7例(41.2%)患者在体检时发现,5例(29.4%)以上腹胀痛或不适为临床表现。首次就诊时4例(23.5%)患者转氨酶升高;4例(23.5%)患者胆红素升高;5例(29.4%)患者碱性磷酸酶升高;8例(47.1%)患者γ-谷氨酰转肽酶升高。6例(40%)患者AFP升高;3例(20%)患者CEA升高;7例(46.7%)患者CA19-9升高;8例(66.7%)患者铁蛋白升高。肿瘤位于肝右叶者9例(52.9%);单发肿瘤者9例(52.9%)。影像学显示动脉期、静脉期、延迟期持续轻度强化,相对肝脏呈低密度改变,均无门脉瘤栓形成。4例(23.5%)存在远处转移,包括肾上腺、门脉间隙淋巴结,腹膜后淋巴结,侵及胆囊和腹膜。病理分级NET G2 3例;NET G3 2例;NEC 10例,其中LCNEC 2例、SCNEC 3例;HCC并SCNEC 2例。7例单纯手术治疗;4例手术联合TACE治疗;2例手术联合其他治疗;3例未行手术治疗,应用TACE、EP、醋酸奥曲肽等治疗;1例自动出院。共随访到9例患者,4例行单纯手术治疗,其中NET G2 2例,生存期分别为23个月、36个月;HCC并SCNEC 1例,生存期1月余;NEC 1例,生存期2月。2例行手术联合TACE治疗,均为LCNEC,生存期分别为53个月、77个月。1例行手术联合微波治疗,为NET G3,生存期6个月。1例手术联合EP方案化疗,为NEC,生存期80天。1例为NEC,因一般情况差,未治疗,自动出院,生存期14天。小结:原发肝脏神经内分泌肿瘤主要见于中年患者,女性更常见。临床表现无特异性,大多在体检时发现。既往有乙肝病史,影像学提示肝硬化、肝脏占位,也可能是原发肝脏神经内分泌肿瘤。碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高可能与原发肝脏神经内分泌肿瘤相关。肿瘤标记物CA19-9、铁蛋白升高明显,对本病有一定诊断价值。CT影像上肿瘤密度均低于肝实质,动脉增强期可见中-高度强化,静脉期持续强化,但强化程度减低,极少伴门脉瘤栓形成。手术是主要的治疗方法,术后联合TACE治疗优于手术联合微波消融、化疗及其他治疗。第二部分原发胆囊神经内分泌肿瘤5例病例分析目的:本研究通过对5例原发胆囊神经内分泌肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析总结,以提高对该疾病的认识及诊治经验。方法:选取河北医科大学第四医院2006年1月1日至2017年12月31日992例确诊的神经内分泌肿瘤患者,回顾性分析其中原发胆囊神经内分泌肿瘤5例患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、病理分级、治疗,并进行随访,随访截止日期为2018年1月30日。结果:男性占3例(60%),中位年龄58岁。4例(80%)患者临床表现为上腹胀痛或不适。2例(40%)患者肝功能未见异常。所有患者血清AFP检测结果均在正常范围。2例(40%)血清CEA升高。2例(40%)血清CA19-9升高。3例(60%)血清铁蛋白升高。5例患者影像学均提示存在肝转移。所有患者均为神经内分泌癌,其中LCNEC 3例,SCNEC 1例。4例单纯手术治疗,1例手术联合顺铂(腹腔注药)、紫杉醇全身化疗。共随访到4例患者,1例患者手术联合化疗,病理类型SCNEC,生存期125个月,目前仍存活。其余3例患者单纯手术治疗,均死亡,其中LCNEC2例,生存期分别为2个月、25个月;NEC 1例,生存期4个月。小结:原发胆囊神经内分泌肿瘤主要见于中年患者,本文显示性别无显著差异。临床表现无特异性,主要表现为上腹胀痛。影像学提示胆囊恶性肿瘤,同时合并胆囊结石,需考虑到原发胆囊神经内分泌肿瘤的可能。碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高可能与原发胆囊神经内分泌肿瘤相关。肿瘤标记物CA19-9、铁蛋白升高明显,有一定诊断价值。影像学检查无特异性表现,容易出现肝转移。手术是主要的治疗方法,术后联合全身化疗有助于延长生存期。结论:原发肝脏及胆囊神经内分泌肿瘤主要见于中年患者,女性更常见。临床表现主要为上腹胀痛或不适,大多在体检时发现。碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高可能与原发肝脏及胆囊神经内分泌肿瘤相关。肿瘤标记物CA19-9、铁蛋白升高对本病有一定诊断价值。既往有乙肝病史,影像学提示肝硬化、肝脏占位,也可能是原发肝脏神经内分泌肿瘤。影像学提示胆囊恶性肿瘤,同时合并胆囊结石,需考虑到原发胆囊神经内分泌肿瘤的可能。手术是主要的治疗方法,原发肝脏神经内分泌肿瘤术后联合TACE治疗优于手术联合微波消融、化疗及其他治疗。原发胆囊神经内分泌肿瘤术后联合全身化疗有助于延长生存期。