论文部分内容阅读
目的:探讨泪腺IgG4相关疾病(IgG4-ROD)在临床表现、血清学、影像学及病理学方面的特征,增强对该疾病的认识;并通过对比研究,进一步探讨泪腺IgG4-ROD与其他泪腺非特异性炎症疾病的相似与区别之处,为早期临床病理诊断、鉴别诊断和有效治疗提供方法与依据。方法:本课题为回顾性病例研究。收集2003年1月至2017年6月天津市眼科医院经病理组织学证实以“泪腺淋巴细胞和浆细胞浸润伴纤维化”为主,并排除淋巴瘤、上皮性肿瘤、间叶性肿瘤及转移性肿瘤的泪腺病变患者40例。分析患者临床表现、血清学检查及影像学检查等资料,同时对其病理标本蜡块切片行HE染色及IgG、IgG4抗体免疫组织化学染色。根据目前国内外较为认可的日本IgG4-ROD研究小组于2014年最新提倡的诊断标准,将病例分为IgG4-ROD组和非IgG4-ROD组。分析两组病例的临床与病理学特征,并进行统计学分析。研究结果:40例病例中有15例IgG4-ROD和25例非IgG4-ROD。两者进行比较分析结果:1.一般临床资料:在眼别、眼球突出、上睑下垂以及肿物边界是否清晰方面,与非IgG4-ROD相比,IgG4-ROD多表现双眼发病、上睑下垂、肿物别界清楚以及无眼球突出症状,两组差异有统计学意义(P<0.05);年龄、性别、病程、眼睑红肿、眶周疼痛、复视、眼球移位以及运动是否受限,两组差异无统计学意义。2.组织病理学指标:淋巴细胞浆细胞浸润程度、浆细胞数量、淋巴滤泡形成数量以及是否有席纹状纤维化方面,IgG4-ROD高于非IgG4-ROD,两组有显著统计学差异(P<0.05);间质纤维化程度、是否有嗜酸性粒细胞及闭塞性静脉炎,两组无显著统计学差异。3.免疫组织化学指标:IgG4+浆细胞数/HPF(Z=-5.271,P<0.05),IgG+浆细胞数/HPF(Z=-4.006,P<0.05),IgG4+/IgG+浆细胞值(Z=-5.268,P<0.05),IgG4-ROD均显著高于非IgG4-ROD,两组有显著统计学差异。4.46.6%的IgG4-ROD患者伴有其他系统相关性疾病,包括支气管哮喘、过敏性鼻炎病史和颌下腺肿大,12%非IgG4-ROD患者伴有其他系统相关性疾病,包括颌下腺和颌下淋巴结肿大。5.具有血清学检查的10例IgG4-ROD患者中,9例(90%)表现为血清IgG、IgG4值均升高。结论:1.泪腺IgG4-ROD具有一定临床特点:好发于中老年女性,双眼多见,病程进展较缓慢,最常表现为泪腺无痛性肿大,呈结节状,境界清楚,近一半患者可同时患有其他系统相关性疾病。2.血清学IgG4升高仍然是IgG4-ROD的重要临床体征,对于本病的早期发现和诊断有重要价值。3.泪腺IgG4-ROD作为IgG4相关性疾病的一员,表现出了与之相似的组织病理学特征,包括:泪腺组织间有弥漫性淋巴细胞浆细脆浸润,浆细胞数量显著,间质席纹状纤维化,大量生发中心成熟的淋巴滤泡形成,少量的嗜酸性粒细胞以及大量IgG4阳性浆细胞浸润,但无闭塞性静脉炎这一标志性改变。非IgG4-ROD表现较之轻微。4.对以大量淋巴细胞浆细胞浸润为背景的炎性病变应行IgG、和IgG4免疫组织化学染色,为病理诊断提供依据。同时也要注意,在评估泪腺IgG4-ROD的免疫组织化学染色结果时,还应当充分结合组织病理学的形态。5.泪腺IgG4-ROD和非IgG4-ROD两者临床及影像学表现常具有一定相似性,鉴别诊断比较困难,因此对可疑病例,血清学检查和病理学活检仍然是一种重要的鉴别诊断方法。