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目的研究分析30例弥漫性结缔组织病（CTD）合并弥漫性肺泡出血（DAH）患者的临床资料，总结其临床表现及辅助检查特点，探讨治疗与预后的关系，提高对该疾病的认识。方法收集2006年1月至2013年12月广西医科大学第一附属医院住院确诊的30例CTD合并DAH患者的临床资料，同时按照年龄、性别分层后，以1：2的比例从同期住院诊断为CTD的患者中随机抽取60位病例资料完整的患者作为对照组，即非DAH组。回顾性分析30例CTD合并DAH患者的临床特点、诊疗经过及预后，并与同期住院的非DAH组60例患者资料进行比较。结果1、在3932例住院SLE患者中有20例患者合并DAH，发病率为0.51%，虽经积极治疗，仍有14例患者死亡，病死率70%；在284例住院AASV患者中10例合并DAH，发病率为3.52%，其中死亡6例，病死率60%。SLE-DAH组相较于AASV-DAH组女性患者多（90%比40%，P=0.004），发生DAH时年龄小且发病率低（22.9±14.27岁比48.8±19.11岁，P=0.000），但两组比较病死率之间的差异无统计学意义（70%比60%，P=0.584）。2、所有DAH患者均出现咳嗽，其中8例患者（26.67%）病程中无咳血丝痰或咯血。其他常见症状及体征有低氧血症（96.67%）、胸闷（96.67%）、肺部啰音（93.33%）、呼吸困难（86.67%）、胸痛（13.33%）。3、DAH组患者发热、水肿、乏力、浆膜腔积液、肾损害、消化道受累、血液系统损害等出现的比例高于非DAH组。SLE-DAH患者神经系统受累发生率高于AASV-DAH患者（40%比0%，P=0.02）。所有患者均有3个或3个以上系统受累，且肾脏损害发生率为100%。4、DAH组血红蛋白及血小板减少的比例高于对照组。两组间尿蛋白阳性率无差异，但DAH组管型尿阳性率显著高于对照组。血清转氨酶、肌酐、肌酸激酶升高者比例DAH组均明显高于对照组。DAH组患者低钙血症发生率高于非DAH组，且低血钙程度较重（1.86±0.25比2.07±0.21，P=0.000）。5、SLE合并DAH患者发热、浆膜腔积液的发生率明显高于未出现DAH的SLE患者，且更容易合并有肾脏、血液及消化道等多系统损害，血肌酐升高的发生率高，血钙值较对照组明显下降；发生DAH时SLEDAI评分为14~31分，表现为中重度狼疮活动，且明显高于对照组（21±4.65比16.62±1.75，P=0.001）。6、CTD合并DAH患者肾脏病变有：系膜增生（85.71%），新月体形成（35.71%），肾小球硬化（35.71%），肾间质纤维化（7.14%）。其中8例SLE患者肾脏病理类型分别为：IV型（37.5%）、V型（37.5%）、III型（12.5%）、V+IV（12.5%）。其中肾脏病理类型为IV型的3例SLE合并DAH患者均存活，而其他3种肾脏病理类型的患者均死亡。7、将行MP1g/d及MP0.5g/d冲击治疗的患者分别与未行激素冲击治疗的患者相比较，发现前者生存率明显高于未行激素冲击治疗的患者（66.7%比15.4%，P=0.013），差异有统计学意义，而后者生存率与未行激素冲击治疗患者相比无明显差异（28.6%比15.4%，P=0.489）。接受环磷酰胺冲击的患者生存率明显高于未接受环磷酰胺冲击治疗的患者（60%比7.1%，P=0.005）。8、29例接受治疗的DAH患者中13例诊治科室为风湿免疫科，其余16例患者诊治科室分别为ICU、儿科、肾内科、呼吸科及皮肤科。通过比较专科及非专科治疗患者治疗方案的选择及预后情况，发现风湿免疫科行MP冲击、CTX冲击，及MP+CTX联合冲击治疗的比例明显高于其他科室，而风湿病专科治疗的死亡率则明显低于非专科治疗（38.5%比87.5%，P=0.006），即专科治疗更积极且预后更好。9、死亡组低钙血症的发生率明显高于存活组，血小板数值明显低于存活组。存活组接受MP1g/d、环磷酰胺冲击治疗的比例明显高于死亡组，而死亡组机械通气率明显高于存活组（P<0.05）。将以上观察指标作为自变量纳入模型，进一步采用Logistic回归分析，未发现以上因素为死亡相关危险因素。结论1、CTD合并DAH患者发热、水肿、乏力出现的几率大于非DAH患者，且易合并肾脏、消化道及多系统受累；病程中可无咳血丝痰或咯血。2、CTD合并DAH患者管型尿、肝肾功能损害、肌酶升高的发生率高，低钙血症的发生率高，且程度重。3、死亡组患者低钙血症发生率高，血小板平均值低，机械通气率高，但均未得出以上因素为死亡相关危险因素。4、MP1g/d冲击治疗、环磷酰胺冲击治疗可提高患者生存率，且MP1g/d治疗效果优于MP0.5g/d。5、风湿病专科治疗有利于改善CTD合并DAH患者预后。