目的:　　探讨小肠间质瘤（small intestine stromal tumor，SIST）的临床特征、危险因素、诊治方法及预后。　　方法:　　对我院从2012年12月～2016年8月经病理组织学证实的64例SIST患者临床资料和随访资料进行回顾性分析。　　结果:　　64例SIST患者中，近端小肠45例（70.3%），远端小肠19例（29.7%）。SIST临床表现不典型，首发症状依次为消化道出血30例（46.9%），腹痛18例（28.1%），腹部包块8例（12.5%），腹胀5例（7.8%），恶心呕吐3例（4.7%）。螺旋CT对SIST的检出率为98.2%，诊断符合率为57.9%，在各种检查中最高。64例SIST患者术后病理结果显示极低、低、中、高危险度分别为8例（12.5%）、22例（34.4%）、3例（4.7%）、31例（48.4%）。近远端SIST在肿瘤直径、核分裂象数、肿瘤危险度及Ki-67阳性率间存在差异（P＜0.05），近端SIST大多直径≤5cm，核分裂象数≤5/50高倍视野（HPF），Ki-67阳性率低于远端SIST。肿瘤直径、核分裂象数、是否服用伊马替尼、肿瘤危险度是影响SIST复发的危险因素。　　结论:　　消化道出血是SIST最常见的临床表现，近端SIST发病率高于远端SIST，在各种检查中螺旋CT最有效的检查方法，远端SIST恶性程度高于近端SIST，且较近端SIST更易复发转移。