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目的总结50例消化系统神经内分泌肿瘤的临床特点,分析预后相关因素。方法收集2012年1月至2015年10月,广西医科大学第一附属医院收治的资料完整的消化系统神经内分泌肿瘤病例,共50例,采用2010年WHO疾病分类标准进行回顾性总结,分析临床病理资料特点和预后。结果1-消化系统神经内分泌肿瘤占我院同期所有肿瘤的0.01%(50/55681),占同期消化系统肿瘤的0.0039%(50/12962)。50例神经内分泌肿瘤中,男31例和女19例,男：女比例为1.63：1,平均发病年龄51.5岁；其中,结直肠占46.00%(23/50),胃占24.00%(12/50),胰腺占14.00%(7/50)。2.临床症状表现不典型,多以腹部不适为主,绝大多数属于无功能性肿瘤。3.各类检查手段的检出率分别为超声内镜100%(10/10)、普通内镜97.2%(35/36)、MRI 91.6%(11/12)、CT88%(38/43)、超声检查74%(20/27)。4.报告肿瘤大小的共46例,其中最大19cm,最小0.2cm,≤2cm共28例(60.8%),>2cm共18例(39.2%)。根据病理报告描述浸润深度,共49例,T1期共23例(47%,肿瘤侵犯黏膜或黏膜下层且≤1cm),T2期共8例(16%,肿瘤侵犯肌层或浆膜下层,或>1cm),T3期共8例(16%,肿瘤侵犯浆膜),T4期共10例(20%,肿瘤远处转移)。5.根据新版疾病诊断标准,神经内分泌瘤占64.5%(31/48),其中G1为21例(41.7%),G2为10例(20.8%)；神经内分泌癌35.5%(17/48)。Syn阳性率90%(45/50),CgA阳性率66%(33/50)。不同病理G分级的患者在肿瘤最大直径(P=-0.002)、T分期(P=0.000)、淋巴结转移(P=0.000)、远处转移(P=-0.002)。6.在治疗上,行根治手术共39例(1例失访),其中内镜根治切除13例子(ESD11例,EMR2例),经肛门切除8例,腹腔镜或开腹根治手术18例。姑息切除术5例(2例失访),未行手术治疗6例(1例失访)。7.共有46例获得随访,失访4例,随访率92%,其中32人健在,已故14人,总生存率69.6%。应用SPSS对患者进行生存分析后得出以下因素：肿瘤发生部位(χ2=19.05,P=-0.002)、T分期(χ2=38.864,P=-0.000)、G分级(χ2=34.362,P=0.000)、有无淋巴结转移(χ2=30.921,P=0.000)、有无远处转移(χ2=12.702,P=-0.000)、治疗方式(χ2=4.484,P=0.034)、手术方式(χ2=5.063,P=0.024)。结论消化系统神经内分泌肿瘤属于少见病种,临床症状表现不典型,内镜或影像学检查是主要诊断手段,确诊有赖于病理,内镜切除或手术是有效的治疗方法。Syn和CgA是诊断该疾病常用指标,Syn敏感度高于CgA。肿瘤大小、T分期、淋巴结转移、远处转移等因素均影响该肿瘤的G分级情况。高级别肿瘤、淋巴转移及远处转移等是影响本类疾病的预后不利因素,不同部位肿瘤、治疗方式也同样影响该疾病预后。