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目的了解外周T细胞淋巴瘤非特指型(Peripheral T cell lymphoma,PTCL-NOS)的临床特点,为PTCL-NOS患者的早期诊断及合理分层治疗提供依据。方法按照2001及2008年世界卫生组织非霍奇金淋巴瘤(World Health Organization, Non-hodgkin’s lymphoma, WHO-NHL)有关PTCL-NOS分类标准进行诊断和分类,采用回顾性分析方法分析我院2002年1月到2010年12月初诊的104例PTCL-NOS的发病情况、临床特征、免疫组化特点、实验室检查及预后因素等资料。结果①本组104例PTCL-NOS中位发病年龄为42岁,男女比例为1.7：1,汉族78例(75%),壮族25例(24%),其它少数民族1例(1%)。PTCL-NOS好发部位依次为浅表淋巴结(27.9%)、waldeyer环(23.1%)、鼻腔及鼻窦(23.1%)。单纯结内受累15例(14.4%),单纯结外受累42例(40.4%),结内外均累及47例(45.2%)。②按Ann Arbor分期,本组104例PTCL-NOS中Ⅰ期5例(4.8%),Ⅱ期38例(36.5%),Ⅲ期18例(17.3%),Ⅳ期43例(41.3%)。按国际淋巴瘤预后指数(International Prognostic Index, IPI)预后指数分组：低危组34例(32.7%)、中危组22例(21.2%)、中高危组35例(33.7%)、高危组13例(12.5%)。按PTCL-NOS预后指数(Prognostic Index for PTCL-NOS, PIT)分组：G1组33例(23.7%)、G2组45例(43.3%)、G3组20例(19.2%)、G4组6例(5.8%)。③本组104例PTCL-NOS中骨髓受累6例(5.8%),均表现为全身症状及浅表淋巴结肿大,6例均表现为血清乳酸脱氢酶(Serum lactate dehydrogenase, LDH)异常升高,其中2例还表现为肝脾肿大。④本组104例PTCL-NOS中绝大部分表达CD2. CD3、CD7、 CD43.CD45Ro等T细胞相关抗原,少部分表达CD20、CD79、CD30,不表达CD56、TdT及ALK抗原。⑤本组104例PTCL-NOS血清LDH水平正常59例(56.7%),LDH水平升高45例(43.3%%)。Ⅲ/Ⅳ期血清LDH水平高于Ⅰ/Ⅱ期,差异有统计学意义(p=0.012)；B组血清LDH水平高于A组,差异亦有统计学意义(p=0.001)。结论(1) PTCL-NOS好发于中年男性。(2) PTCL-NOS多累及结外器官。(3) PTCL-NOS表达全T细胞相关抗原,但常有一种或多种抗原的丢失,可表达B细胞及某些特殊类型的淋巴瘤抗原,不常表达NK/T细胞、ALCL及前体细胞淋巴瘤抗原。(4) PTCL-NOS患者血清LDH水平Ⅲ/Ⅳ期高于Ⅰ/Ⅱ期,B组高于A组。