目的:探讨肝外门脉高压患儿的肝外门静脉造影的表现,并以此为依据对肝外门静脉梗阻的形态进行分型,研究肝外门静脉梗阻形态分型与Rex手术预后和手术方式选择的相关性。方法:2008年2月至2017年10月,107例患儿（男62例,女45例,术时年龄0.8-17.5岁,平均5.7岁）因上消化道出血或脾大脾亢就诊我院,行超声和CT诊断为“门静脉海绵样变”。其中99例采用Rex手术治疗,7例因门静脉左支发育不良采用Warren手术治疗,1例因仅有脾大脾亢、无出血表现采用腹腔镜脾血管结扎术治疗。所有患儿术前均行肠系膜上静脉造影明确门静脉梗阻情况。造影方法如下:首先将12G（或16G）静脉导管穿刺于肠系膜上静脉分支静脉内,将15-30ml碘海醇经静脉导管快速注入肠系膜上静脉内进行肝外门静脉造影。根据肝外门静脉造影的表现,将患儿分为以下组:胃冠状静脉显影组和未显影组,脾静脉显影组和未显影组,门静脉海绵样变表现为“棉花团”状组和可见侧枝血管组,肝内门静脉显影组和未显影或显影不良组。比较各组之间手术前后门静脉压力、术前食管静脉曲张发生率、发病时间、术后再出血发生率、手术前后脾脏大小和术时年龄的差别。比较胃冠状静脉显影组和未显影组采用胃冠状静脉-门静脉左支分流术的比例差别。比较门静脉海绵样变表现与胃冠状静脉、脾静脉和肝内门静脉显影与否的相关性。结果:术后迄今随访3-120个月,平均48.1个月。门静脉海绵样变为“棉花团”状表现者的术前食管静脉曲张率、发病时间、术后脾脏大小和术时年龄显著低于可见侧枝静脉者（P<0.05）。胃冠状静脉显影者的术前食管静脉曲张率显著高于未显影者,二者有显著相关性（P=0.002）。肝内门静脉显影良好者的发病时间、手术前后的脾长、术时年龄显著低于门静脉显影不良或未显影者（P<0.05）。门静脉海绵样变的表现与胃冠状静脉和肝内门静脉的显影与否有显著相关性:门静脉海绵样变为“棉花团”状表现者的胃冠状静脉显影比例显著低于可见侧枝静脉者（P=0.000）;门静脉海绵样变为“棉花团”状表现者的肝内门静脉显影比例显著高于可见侧枝静脉者（P=0.003）。胃冠状静脉显影与采用胃冠状静脉-门静脉左支分流术有显著相关性（P=0.000）。结论:肝外门静脉梗阻形态分为两型:“棉花团”状和可见侧枝静脉,其中门静脉海绵样变为“棉花团”状者手术年龄小、发病时间短、食管静脉曲张率低、术后脾脏较小和肝内门静脉显影良好,是门静脉海绵样变的早期表现,及早治疗能获得较好预后。胃冠状静脉显影与食管静脉的曲张显著相关,是选择胃冠状静脉-门静脉左支分流术的重要依据。