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第一部分胆道闭锁的肝纤维化评估目的：探讨谷草转氨酶与血小板比值（APRI）对肝纤维化程度的评估价值。方法：回顾性分析我院1997年3月至2012年9月收治的376例确诊为胆道闭锁的临床病例资料，提取相关血清学检查指标及肝组织病理诊断。按Okamoto评分系统进行肝纤维化程度分级，按临床及研究需要简化为两组。筛选两组间有统计学差异的指标行诊断性ROC曲线分析，进一步将APRI与肝脏病理作相关分析，并探讨按最佳截断点分组的APRI两组间的术后病情转归。结果：376例病例资料纳入研究范围，无肝硬化组(0-III级)138例，早期肝硬化组(IV级)238例，两组间Plt、TB、DB、AST、ALT、AST/ALT、ALP、LDH、TBA、INR、APRI、PELD、手术日龄差异有统计学意义。进一步行诊断性ROC曲线分析得出，APRI曲线下面积（AUROC）最大，为0.844，其最佳截断点为1.0，其灵敏度和特异度分别为0.787、0.745。进一步将APRI作为肝纤维化程度的评估指标与病理诊断做相关分析，得出r=0.532，P＜0.001。按APRI最佳截断点分为两组，APRI≤1.0组术前及术后3月内多项肝生化指标均优于APRI＞1.0组。结论：APRI与胆道闭锁肝纤维化程度中度相关，可用于胆道闭锁术前肝纤维化的评估，有望成为术后动态监测肝纤维化进展的一项重要指标。第二部分胆道闭锁Kasai术后自体肝生存分析目的：分析胆道闭锁（Biliary atresia，BA）术后自体肝生存情况,探讨影响Kasai术后生存率的相关因素。方法：回顾性分析1997年3月至2012年9月我院收治的376例胆道闭锁的病例资料，其中193例行Kasai手术治疗，随访术后激素应用、胆管炎情况及自体肝生存时间，对获得随访的143例病例行Kaplan-Meier生存曲线及Cox模型分析。结果：193例中失访50例，失访率25.9%。Kasai术后1年、2年、3年、4年预计生存率分别为50.3%、39.9%、33.7%、28.1%,平均生存时间为30月，中位生存时间为12.3月。Kasai术后远期生存率与术后激素的应用及胆管炎的发生显著相关，而与巨细胞病毒（Cytomegalovirus，CMV）感染情况、手术日龄及闭锁分型等因素无关。全组376例病例的首次专科就诊日龄为(82±44) d，手术日龄为(92±42) d，首次专科就诊日龄与手术日龄间隔(9±5) d。其中行Kasai手术的病例首次专科就诊及手术日龄分别为(67±27) d、(76±28) d。结论：胆道闭锁Kasai手术疗效仍不理想，术后规范的激素应用方案和积极控制胆管炎可在一定程度上提高术后远期生存率。建立完善的黄疸筛查制度和胆道闭锁诊疗体系，及早诊断和治疗，也是提高手术疗效的重要举措。