目的：皮肤窦性组织细胞增生症是Rosai-Dorfman病中的一种特殊类型，是累及皮肤，但不伴淋巴结受累的罕见、良性组织细胞增生性疾病，本文报告一例皮肤窦性组织细胞增生症，并对大量检索到的相关文献进行复习，目的是为临床疾病的诊断及进一步治疗提供帮助。　　方法：患者，女，44岁，全身皮肤反复起皮下结节伴瘙痒1年，1年前无明显诱因于左侧大腿处出现皮损伴瘙痒，无发热、疼痛等不适症状，随后右大腿外侧、右腰部、右臀部、耳前、左上臂、左腋后部位先后出现类似皮损，皮损周围出现瘀斑，触之有硬结。在当地医院作皮肤病理活检，诊断为:黄色肉芽肿。未行特殊治疗，随就诊我院。患者病来一般情况好。体格检查:患者一般情况好，各系统无特殊，全身未触及肿大的淋巴结。皮肤科情况:皮疹分布于耳前、左上臂、左腋后、右腰部、右臀部、大腿，为多处散在的绿豆至蚕豆大小的暗红色斑块、结节，部分簇集分布形成约3cmx3cm大小的斑块，斑块附近可见针帽大小的瘀点，部分斑块上见少许鳞屑。未见明显的水疱、糜烂及渗出。就诊后行各项相关辅助检查，包括病理、免疫组化等。　　结果：根据患者临床表现、组织病理学检查及免疫组化确诊为皮肤窦性组织细胞增生症。给予沙利度胺25mg/tid及雷公藤20mg/tid口服治疗，皮疹大部分消退，随访一年，患者病情稳定，无新发皮损。　　结论：将仅累及皮肤的Rosai-Dorfman病称为皮肤窦组织细胞增生症。也称皮肤Rosai-Dofman病。该病绝大多数发生在亚洲人和白种人，皮损可表现为孤立或泛发的丘疹、斑疹或结节，无特异性，不累及其他器官。病因目前尚不明确，本病的诊断主要依靠组织病理的特殊表现和特定的免疫组化表型。本文报告一例皮肤窦性组织细胞增生症，通过其病史、临床表现、组织病理学的检查及特定的免疫组化并对大量检索到的相关文献进行分析及总结，对本病进行较全面的介绍，为临床疾病的诊断及进一步治疗提供帮助。