论文部分内容阅读
[目 的]慢性苔藓样糠疹(pityriasis lichenoides chronica,PLC)又称为点滴型副银屑病(parapsoriasis guttata),目前的观点认为慢性苔藓样糠疹(PLC)是一种病因不明的、良性的丘疹鳞屑性疾病,对于其发病机制主要有3种假说:感染导致的炎症反应、T淋巴细胞增殖性学说、免疫复合物沉积介导的血管炎。有部分病例报道了 PLC可进展为蕈样肉芽肿(一种原发性皮肤T细胞淋巴瘤),因此,越来越多的学者认可PLC可能是一种皮肤T淋巴细胞增生性疾病。本研究将回顾分析PLC的临床、组织病理、免疫组化资料,并探究其皮损中TCR-γ基因的重排情况,以便进一步明确PLC的临床病理特征及其可能的发病机制,从而为PLC的诊断和治疗提供参考。[方 法]收集昆明医科大学第一附属医院皮肤科2013年1月至2019年1月临床和病理确诊为PLC的患者24例,其中男12例,女12例,年龄11-66岁,平均年龄(31.8±15.7)岁。回顾性分析24例PLC的临床、组织病理及免疫组化资料;使用DNA提取试剂盒对PLC患者的皮肤石蜡包埋组织进行DNA提取,采用BIOMED-2多重扩增体系进行PCR扩增TCRy链基因片段,扩增产物采用毛细管电泳基因扫描检测TCRy基因重排情况,同时以TCRγ阳性的蕈样肉芽肿患者标本作为阳性对照,湿疹患者标本作为阴性对照,灭菌去离子水作为空白对照;实验结果应用SPSS 22.0统计学软件分析,正态分布的计量资料采用独立样本t检验,非正态分布的采用秩和检验,计数资料采用Fisher确切概率法检验,以P<0.05为差异具有统计学意义。[结 果]1、临床资料分析结果:24例PLC患者中,男12例,女12例,男女比例为1:1。发病年龄10-65岁,平均发病年龄(31.0±15.2)岁。发病以10-19岁年龄组最多。24例PLC患者最短病程1月,最长病程48月,中位病程为5.5月。24例PLC患者中,同时累及躯干和四肢10例,占41.7%,累及四肢3例,占12.5%,累及躯干6例,占25.0%,泛发全身5例,占20.8%。2、组织病理:HE:在24例PLC患者中,表皮轻度角化过度22例(91.7%),灶性角化不全15例(62.5%),棘层肥厚14例(58.3%),表皮萎缩5例(20.8%),角质形成细胞坏死9例(37.5%),淋巴细胞移入表皮例16(66.7%),红细胞移入表皮2例(8.3%),pauitrier样微脓疡3例(12.5%),海绵水肿7例(29.2%),基底细胞液化变性23例(95.8%),真皮乳头水肿14例(58.3%),真皮内血管及附属器周围灶性浸润21例(87.5%),苔藓样浸润3例(12.5%),真皮血管损伤2例(8.3%),红细胞外溢17例(70.8%),24例均未出现异型淋巴细胞浸润。免疫组化结果:24例PLC中,所有病例均表达T细胞标记(CD3、CD4、CD8),但阳性评分有所不同;仅3例出现稀疏CD20+;30例中无一例出现CD30+细胞浸润;关于24例PLC CD4/CD8的比例,其中22例以CD4为主,另外2例以CD8-为主。3、24例PLC患者皮肤石蜡组织中,11例(45.8%)存在TCRγ基因重排阳性,13例(54.2%)患者TCRγ基因重排阴性,6例湿疹患者皮肤石蜡组织无一例出现基因重排,PLC组与对照组相比,P=0.045(<0.05),差异有统计学意义。TCRγ基因重排与性别、年龄、病程均无关。[结 论]PLC病程数月至数年不等,皮损以累及四肢及躯干为主,PLC相对特征性的组织病理表现为:角化过度、灶性角化不全,棘层增厚,红细胞外溢。PLC皮损表皮及真皮内浸润细胞以CD4+T淋巴细胞为主。部分PLC患者皮损中存在TCRy基因重排,这类患者有进一步发展成为T细胞淋巴瘤的可能,必须长期密切随访。