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研究背景：间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease, ILD)是一组由于肺间质损伤而产生的异源性疾病,影像学表现为双肺弥漫性间质改变。随着间质性肺病病情的逐渐加重和进展,炎症蔓延到邻近的间质和血管,最终导致肺间质纤维化,进而导致气体交换障碍和通气功能降低,肺功能表现为限制性通气功能障碍、弥散功能降低。常因为低氧血症和进行性加重的不可逆转的肺间质纤维化而导致肺动脉高压(Pulmonary Hypertension PH)。肺动脉高压是间质性肺病较常见的并发症,是致残和致死的主要原因之一。目前国内外对间质性肺病相关肺动脉高压的基础及临床研究进展缓慢,患者的生活质量及预后并未得到明显的改善。国外对间质性肺病患者肺动脉高压的发病率及相关因素分析多集中在等待肺移植的患者中。国内有关间质性肺病相关肺动脉高压的研究较少,部分相关研究集中在结缔组织病相关肺动脉高压上,对间质性肺病患者肺动脉高压的发病率及肺动脉高压与肺功能的相关性研究很少。目的：以高分辨率CT (High Resolution CT HRCT)表现为双肺弥漫性间质改变为间质性肺病的诊断标准,以多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压(Pulmonary Artery Systolic Pressure PASP)≥40mmhg为肺动脉高压的诊断标准,通过收集临床资料回顾性分析间质性肺病患者肺动脉高压的发病率；将间质性肺病患者肺动脉收缩压水平与肺功能指标进行相关性分析,观察间质性肺病患者肺动脉收缩压水平与肺功能各项指标之间有无相关性。方法：收集自2012年10月到2014年11月在山东省立医院呼吸内科住院经HRCT检查证实为间质性肺病的病例514例。选择以上资料中符合入选条件、经多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压的病例216例,并根据抗核抗体检测结果分为抗核抗体阳性组和抗核抗体阴性组,分别计算肺动脉高压在所有病例中的发病率及在抗核抗体阳性组及阴性组各自的发病率,进行对比分析。从以上216例病例中选择住院期间进行了肺功能检测的病例116例,将病例的肺动脉收缩压水平与肺功能各项检测指标进行直线相关分析,并将以上病例分为抗核抗体阳性组与抗核抗体阴性组,对两组患者的肺动脉收缩压水平与肺功能检测指标分别进行了直线相关分析。结果：在216例病例中肺动脉收缩压≥40mmhg共54例,以多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压≥40mmhg为肺动脉高压的诊断标准,该组病例中肺动脉高压的发病率为25%,肺动脉收缩压≥60mmhg的病例共14例,以多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压≥60mmhg为重度肺动脉高压的诊断标准,重度肺动脉高压的发病率为6.48%；其中抗核抗体阳性患者126例,肺动脉收缩压≥40mmhg患者28例,肺动脉高压发病率为22.22%；抗核抗体阴性患者共56例,肺动脉收缩压≥40mmhg患者18例,肺动脉高压发病率为32.14%。对116例完善了肺功能检测的病例的肺动脉收缩压水平与肺功能检测指标进行直线相关分析,发现其中肺动脉收缩压水平与DLCO、FVC%、VC%呈中度相关性,而与MVV、FEV1/FVC%、RV/TLC完全不相关。将1 16例病例分为抗核抗体阳性组与抗核抗体阴性组,发现两组患者肺动收缩压水平与DLCO均呈中度相关,其中阳性组病例与FVC%、VC%呈低度相关,阴性组病例与FVC%、VC%王中度相关。结论：间质性肺病患者肺动脉高压的发病率较高,不同类型间质性肺病肺动脉高压的发病率不尽相同,以多普勒超声心动图估测肺动脉收缩≥40mmhg为肺动脉高压的诊断标准,间质性肺病在未分类的情况下肺动脉高压的发病率为25%,将间质性肺病分为抗核抗体阳性组及抗核抗体阴性组,则抗核抗体阴性组肺动脉高压的发病率为32.14%,抗核抗体阳性组肺动脉高压的发病率为22.22%,提示抗核抗体阴性组肺动脉高压的发病率可能更高。间质性肺病患者肺动脉收缩压水平与DLCO、VC%、FVC%呈中度相关性,其中抗核抗体阴性组病例肺动脉收缩压水平与FVC%,VC%的相关系数大于抗核抗体阳性组。