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目的：探讨先天性下气道畸形的临床及影像学特点，提高对该类疾病的认识，为临床早期正确诊断提供依据。
方法：收集2008年1月至2017年12月在温州医科大学附属育英儿童医院住院，诊断为先天性下气道畸形的14岁以下患儿的临床资料，分析其临床、影像学特点。
结果：
1.一般资料：共223例，男147例，女76例，男：女1.93∶1。诊断年龄1d～14岁，64.1％的患儿于1岁以内诊断。
2.诊断类型：确诊复合畸形9例,单发畸形214例。单发畸形中先天性下气道畸形包括的类型有：(1)发育中断性异常50例（50/214）包括先天性支气管闭锁2例(2/214)，支气管源性囊肿5例(5/214)，肺发育异常30例(30/214)(其中肺未发育1例，肺发育不良29例），先天性肺气道畸形13例(13/214)；（2）支气管分支异位或冗余71例(71/214)包括先天性气管性支气管68例(68/214)，气管、支气管憩室3例(3/214)；（3）气管支气管其他异常93例(93/214)包括先天性气管食管瘘28例(28/214)，先天性气管支气管狭窄9例(9/214)，先天性气管支气管软化50例(50/214)。
3.诊断年龄：本组单发畸形先天性下气道畸形患儿诊断年龄为生后20分钟～14岁，135例（63.1％）的患儿于1岁以内明确诊断，其中＜3个月68例（31.7％），～1岁67例（31.3％），～3岁43例（20.1％），＞3岁者有36例（16.8％）。将较为常见的先天性肺发育异常、先天性气管性支气管、先天性气管支气管狭窄、先天性气管支气管软化4组进行比较，发现先天性肺发育异常、先天性气管支气管狭窄诊断年龄比先天性气管性支气管诊断年龄早（x2=53.481，P=0.000＜0.05）。
4.临床特征：无特异性，包括呼吸道感染症状(152/223),生后气促及呼吸困难(37/223)，发绀(11/223),呕吐(7/223)，其他如:产前超声异常、心脏杂音?反复吃奶呛咳?反应差?生后胃管及吸痰管难以插入、畸形等原因(16/223)就诊时发现。
5.影像学检查：165（77.1％）例患儿行胸部X线检查，108例（65.5％）未见明显异常，57例（34.5％）提示异常。其中，对支气管源性囊肿、先天性肺发育异常、先天性肺气道畸形提示异常率较高，分别为80％（4/5）、79.3％（23/29）及70％（7/10）。73例(34.1％)患儿行胸部CT检查，32例（43.8％）未见明显异常，7例（9.6％）疑诊，34例（46.6％）通过该检查明确诊断。其中，对支气管源性囊肿、先天性肺气道畸形及气管憩室明确诊断率较高，分别为100％(2/2)、70％(7/10)及100％(1/1)。31例(14.5％)患儿行胸部CT三维重建检查，10例（32.3％）未见明显异常，21例（67.7％）通过该检查明确诊断。其中，对先天性肺发育不良、先天性肺气道畸形、气管憩室及先天性气管支气管狭窄明确诊断率较高，均为100％(1/1)、（1/1）、（2/2）、（5/5）。17例(7.9％)患儿行CTA检查，4例（23.5％）未见明显异常，2例（11.8％）疑诊，11例（64.7％）通过该检查明确诊断。其中，对先天性肺发育不良及先天性气管性支气管明确诊断率较高，均为100％(1/1)、（7/7）。
6.支气管镜检查：122例(57.0％)患儿行支气管镜检查，8例（6.6％）未见明显异常，2例（1.6％）疑诊，112例（91.8％）通过该检查明确诊断。对先天性支气管闭锁、先天性气管性支气管、先天性气管支气管软化及先天性气管支气管狭窄诊断率较高，分别为100％(2/2)，98.1％(52/53)、100％(48/48)及90％（9/10）。
7.治疗与预后：本组214例单发畸形先天性下气道畸形患儿，15例（7.0％）痊愈，165例（77.1％）好转，9例（4.2％）死亡，21例（9.8％）放弃治疗，4例（1.9％）转院失访。
结论：
1.我院单中心10年诊断先天性下气道畸形223例，先天性气管性支气管，先天性气管支气管软化，先天性肺发育异常居前三位，以男性患儿多见，64.1％的患儿在1岁以内诊断。
2.先天性下气道畸形患儿临床表现无特异性，可表现为呼吸道感染、生后气促及呼吸困难、发绀等，部分患儿亦可无明显临床症状。
3.对于支气管源性囊肿、先天性肺气道畸形、先天性肺发育异常患儿胸部X线早期识别率较高，可作为筛选手段。
4.支气管镜检查对先天性气管性支气管、先天性气管支气管狭窄、软化的诊断具有重要价值。
方法：收集2008年1月至2017年12月在温州医科大学附属育英儿童医院住院，诊断为先天性下气道畸形的14岁以下患儿的临床资料，分析其临床、影像学特点。
结果：
1.一般资料：共223例，男147例，女76例，男：女1.93∶1。诊断年龄1d～14岁，64.1％的患儿于1岁以内诊断。
2.诊断类型：确诊复合畸形9例,单发畸形214例。单发畸形中先天性下气道畸形包括的类型有：(1)发育中断性异常50例（50/214）包括先天性支气管闭锁2例(2/214)，支气管源性囊肿5例(5/214)，肺发育异常30例(30/214)(其中肺未发育1例，肺发育不良29例），先天性肺气道畸形13例(13/214)；（2）支气管分支异位或冗余71例(71/214)包括先天性气管性支气管68例(68/214)，气管、支气管憩室3例(3/214)；（3）气管支气管其他异常93例(93/214)包括先天性气管食管瘘28例(28/214)，先天性气管支气管狭窄9例(9/214)，先天性气管支气管软化50例(50/214)。
3.诊断年龄：本组单发畸形先天性下气道畸形患儿诊断年龄为生后20分钟～14岁，135例（63.1％）的患儿于1岁以内明确诊断，其中＜3个月68例（31.7％），～1岁67例（31.3％），～3岁43例（20.1％），＞3岁者有36例（16.8％）。将较为常见的先天性肺发育异常、先天性气管性支气管、先天性气管支气管狭窄、先天性气管支气管软化4组进行比较，发现先天性肺发育异常、先天性气管支气管狭窄诊断年龄比先天性气管性支气管诊断年龄早（x2=53.481，P=0.000＜0.05）。
4.临床特征：无特异性，包括呼吸道感染症状(152/223),生后气促及呼吸困难(37/223)，发绀(11/223),呕吐(7/223)，其他如:产前超声异常、心脏杂音?反复吃奶呛咳?反应差?生后胃管及吸痰管难以插入、畸形等原因(16/223)就诊时发现。
5.影像学检查：165（77.1％）例患儿行胸部X线检查，108例（65.5％）未见明显异常，57例（34.5％）提示异常。其中，对支气管源性囊肿、先天性肺发育异常、先天性肺气道畸形提示异常率较高，分别为80％（4/5）、79.3％（23/29）及70％（7/10）。73例(34.1％)患儿行胸部CT检查，32例（43.8％）未见明显异常，7例（9.6％）疑诊，34例（46.6％）通过该检查明确诊断。其中，对支气管源性囊肿、先天性肺气道畸形及气管憩室明确诊断率较高，分别为100％(2/2)、70％(7/10)及100％(1/1)。31例(14.5％)患儿行胸部CT三维重建检查，10例（32.3％）未见明显异常，21例（67.7％）通过该检查明确诊断。其中，对先天性肺发育不良、先天性肺气道畸形、气管憩室及先天性气管支气管狭窄明确诊断率较高，均为100％(1/1)、（1/1）、（2/2）、（5/5）。17例(7.9％)患儿行CTA检查，4例（23.5％）未见明显异常，2例（11.8％）疑诊，11例（64.7％）通过该检查明确诊断。其中，对先天性肺发育不良及先天性气管性支气管明确诊断率较高，均为100％(1/1)、（7/7）。
6.支气管镜检查：122例(57.0％)患儿行支气管镜检查，8例（6.6％）未见明显异常，2例（1.6％）疑诊，112例（91.8％）通过该检查明确诊断。对先天性支气管闭锁、先天性气管性支气管、先天性气管支气管软化及先天性气管支气管狭窄诊断率较高，分别为100％(2/2)，98.1％(52/53)、100％(48/48)及90％（9/10）。
7.治疗与预后：本组214例单发畸形先天性下气道畸形患儿，15例（7.0％）痊愈，165例（77.1％）好转，9例（4.2％）死亡，21例（9.8％）放弃治疗，4例（1.9％）转院失访。
结论：
1.我院单中心10年诊断先天性下气道畸形223例，先天性气管性支气管，先天性气管支气管软化，先天性肺发育异常居前三位，以男性患儿多见，64.1％的患儿在1岁以内诊断。
2.先天性下气道畸形患儿临床表现无特异性，可表现为呼吸道感染、生后气促及呼吸困难、发绀等，部分患儿亦可无明显临床症状。
3.对于支气管源性囊肿、先天性肺气道畸形、先天性肺发育异常患儿胸部X线早期识别率较高，可作为筛选手段。
4.支气管镜检查对先天性气管性支气管、先天性气管支气管狭窄、软化的诊断具有重要价值。