目的：骨肉瘤是一种少见且预后较差的恶性肿瘤,而颌面部骨肉瘤作为骨肉瘤中的一种特殊类型,占全部骨肉瘤的比例不足百分之十。由于发病率低,目前对颌骨骨肉瘤的研究主要集中在临床病例报告等形式,而由于各报道病例普遍较少,目前对颌面部骨肉瘤的临床病理特点及预后相关因素缺乏足够的认识,本研究期望通过临床病理和预后因素的系统评价分析来指导颌面部骨肉瘤的临床诊断与治疗。研究方法：通过检索收集近六十年公开发表的关于颌面部骨肉瘤的文献,将其中病例资料进行重新整理、统计与分析,同时根据文献的不同侧重点,进行亚组的分析。结果：本研究共收集中外文献44篇,含病例1486例,男女比为1.3：1,患者平均年龄33.6岁,女性发病年龄略大于男性。部位上以下颌骨更好发,病理分型上则是骨母细胞型略多于软骨母细胞型而远远多于纤维母细胞型,低分化的骨肉瘤占比超过一半。而在影响骨肉瘤的预后方面,一旦出现转移或复发组的患者五年生存率显著低于未出现转移或复发的患者。高龄患者生存率则显著低于低龄患者,而病理类型上,骨母细胞型预后较差,但缺乏统计学意义。在治疗方法上,非手术治疗的五年生存率显著低于手术或手术辅助其他治疗,而手术治疗是否辅助其他治疗对预后影响并不大。结论：颌面部骨肉瘤与长骨骨肉瘤相似,同样呈现男多女少的情况,但发病年龄较长骨骨肉瘤明显推迟。颌骨骨肉瘤患者,出现复发和转移预后将明显变差,不同病理类型的患者,骨母细胞型的预后较差。而在颌骨骨肉瘤的治疗上,手术局部扩大切除是最重要的治疗手段,而辅助放化疗的疗效尚不明确。