本文主要从以下几个部分展开论述：　　第一章 影像学评估对同期不处理二尖瓣扩大心肌切除术的指导作用及术后效果分析　　目的：总结扩大心肌切除术的术前评估方法及手术技巧，分析该术式对消除肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)二尖瓣反流的效果。　　方法：我院单一术者自2002年11月至2017年6月共完成480例扩大心肌切除术，除外因合并二尖瓣器质性病变而同期处理二尖瓣的22例患者、前20例手术患者及缺乏超声及核磁资料的7例患者后，共431例行扩大心肌切除术且同期未行二尖瓣成形或置换的HOCM患者被纳入该研究。结合影像学检查、围术期心肌切除情况以及术后随访结果，评估术前患者肥厚范围及术后切除范围，并分析影像学评估对手术的指导作用以及扩大心肌切除术对消除HOCM患者二尖瓣反流的手术效果。　　结果：431例患者中，肥厚累及左室中间段的307例患者术中切除心肌组织的标本中位长度为45.0mm(40，50)，显著长于肥厚仅累及室间隔基底段的124例患者的切除长度35.0mm(34.3，40)，(P＜0.01）;二尖瓣短轴上肥厚范围累及左室前壁的患者术中切除心肌组织的中位宽度为45.0mm(40，45)，显著宽于肥厚不累及左室前壁的患者35.0mm(30，40)，(P＜0.01)。术前影像学发现53例(12.3)患者合并二尖瓣前叶二级腱索位置的异常连接。全组患者的电话中位随访时间为33月，无失访，死亡4例(0.9％);超声中位随访时间为6月(3，12)，随访超声结果较术前明显改善：LVOT压差[（88.9±30.3）mmHg vs(12.1±10.0)mmHg](P＜0.001);合并二尖瓣前向运动(SAM)的患者数量由术前424例(98.4％)下降至随访时29例(6.7％)(P＜0.001);术前二尖瓣中量以上反流患者共300例(67.3％)，随访期间下降至14例(3.2％)(P＜0.001);多因素回归分析显示：存在未处理前叶连接的患者随访期间二尖瓣反流≥中量的发生率较高，（比值比，40.453;95％置信区间，8.533-191.777;P＜0.001））;随访期间残余SAM的患者二尖瓣反流≥中量的发生率较高(比值比，14.643;95％置信区间，2.071-103.528;P=0.007))。　　结论：术前使用超声和核磁共振对肥厚心肌进行详细评估可帮助术前拟定手术方案、评估切除范围。术中保证足够的切除范围、充分消除潜在的引起二尖瓣反流的解剖因素，可满意消除左室流出道梗阻及二尖瓣反流，对不合并二尖瓣器质性病变的患者极少需要同期行二尖瓣成形或置换。术中左室流出道疏通不满意及术前存在可引起中心性反流的前叶连接会提高术后二尖瓣中大量反流的发生率。　　第二章 221例同期不处理二尖瓣的扩大心肌切除术对肥厚型梗阻性心肌病的治疗效果及远期预后分析　　目的：验证同期不处理二尖瓣的扩大心肌切除术远期效果，分析影响肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者远期预后的因素。　　方法：纳入单一术者完成的221例同期未行二尖瓣处理的扩大心肌切除术HOCM患者。将主要终点事件定义为肥厚型心肌病(HCM)相关性死亡（猝死、卒中死亡、心肺复苏事件、心脏移植），次要终点事件为非致死性脑卒中、不明原因晕厥以及需要住院治疗的心律失常或心力衰竭，复合终点事件为主要终点事件与次要终点事件之和。根据术前经胸超声最大室间隔厚度及心脏核磁共振下患者的肥厚范围将患者分为三组，电话问卷随访患者远期预后。　　结果：根据肥厚累及的范围分为肥厚局限于基底段室间隔的“基底型”79例(35.7％)、肥厚累及左室中段且最大室间隔厚度＜30mm的“全间隔型＜30mm”85例(38.5％)及肥厚累及中段且最大室间隔厚度≥30mm的“全间隔型≥30mm”57例(25.8％)。围术期（术后30天内）无患者死亡。全组患者无失访，平均随访时间52.3±15.0月。共6例(2.8％)患者发生主要终点事件，22例(10.0％)患者发生次要终点事件。随访期间患者室间隔厚度从术前25.6±6.5mm下降至17.5±5.5mm，基底段左室流出道压差从92.1±37.4mmHg下降至13.7±11.2mmHg，二尖瓣反流≥中量的患者由术前127例(94.6％)下降至5例(2.3％)，NYHA心功能分级≥Ⅲ级的患者数量由术前196例(88.7％)下降至6例(2.8％)（P＜0.001）;全间隔型≥30mm的HOCM患者HCM相关事件发生率显著高于其余两组（Log rank P=0.029）。经Cox比例风险模型分析后发现术前合并非持续性室性心动过速(风险比，8.390;95％置信区间，1.132-62.206;P=0.037)、术后出现医源性室间隔穿孔（风险比，13.958;95％置信区间，2.551-76.367;P=0.002）、复查二尖瓣≥中量返流（风险比，4.185;95％置信区间，1.197-14.633;P=0.025）及随访房颤(风险比，7.293;95％置信区间，2.760-19.274;P＜0.001)是复合终点事件发生的独立危险因素。　　结论：同期不处理二尖瓣的扩大心肌切除术远期预后良好，对药物难治性HOCM患者是一个有效而安全的治疗措施。最大室间隔厚度≥30mm的全间隔肥厚型患者术后更易发生HCM相死亡。术后出现完全房室传导阻滞、房颤及中量以上二尖瓣反流是远期预后不良的独立危险因素。