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目的常染色体显性遗传性多囊肾病(autosomal dominant polycystickidney disease, ADPKD)是一种常见的显性遗传性疾病,主要是由PKD1或PKD2基因发生突变所引起的,其最严重的并发症是发展成为终末期肾病。探讨转化生长因子β1 (transforming grow factor-beta, TGF-β1)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor, VEGF)在常染色体显性遗传性多囊肾病中的表达,探讨其在发病机制中的作用。方法选取72例ADPKD患者的肾组织并按照术前患肾的肾小球滤过率(glomerular filtration rate GFR)将其患者分为A、B两组：高滤过率A组30例(GFR≥25ml/min),低滤过率B组42例(GFR<25ml/min)。选取20例行肾癌根治性切除术的患者的癌旁正常肾组织作为对照。采用免疫组织化学染色法分别检测TGF-β1和VEGF在72例ADPKD肾组织和20例癌旁肾组织中的表达差异。结果1、TGF-β1在ADPKD患者肾脏组织中具有阳性表达,正常肾脏对照组无明显表达,且差异具有统计学意义(x2=7.133,P<0.05)。2、VEGF在ADPKD患者肾脏组织中具有阳性表达,正常肾脏对照组无明显表达,且差异具有统计学意义(X 2=5.247,P<0.05)3、TGF-β1在低滤过率B组的表达率显著高于高滤过率A组,具有统计学差异(X 2=6.583,P<0.05)4、VEGF在高滤过率A组的表达率显著高于低滤过率B组,具有统计学差异(X 2=16.205,P<0.05)。5、TGF-β1和VEGF在ADPKD肾脏组织中的表达呈负相关(r=-0.22)。结论1、TGF-β1随着ADPKD患肾肾小球滤过率的降低而表达增强,VEGF随着ADPKD患肾肾小球滤过率的降低却表达减弱。两者均全程参与肾纤维化过程,且可能在ADPKD囊肿的发生发展和肾间质纤维化损害肾功能的过程中具有重要作用。2、根据TGF-β1和VEGF在ADPKD肾脏组织中的表达呈显著负相关,提示随着肾纤维化的严重程度,其再生血管的能力也随之下降。3、由于TGF-β1在体内的广泛分布,其具体生物学特性尚未明确,阻断TGF-β1在体内的表达,可能会产生一些难以预料的后果。但研制相关抑制VEGF药物对其ADPKD患者早期病变进行干预,并研制相关补充VEGF药物对ADPKD患者中晚期病变进行治疗,同时病变过程中通过检测TGF-β1浓度来判断病变程度,从而是否能成为一条减轻或延缓ADPKD肾脏组织纤维化的进展的可行途径。