目的:探讨颅内血管外皮细胞瘤的临床特点、影像与病理特征、诊治策略及预后,提高对颅内血管外皮细胞瘤的认知及诊治水平。方法:回顾性分析大连医科大学附属第一医院自2010年至2015年,经术后病理检查确诊为颅内血管外皮细胞瘤的8例患者的临床表现、诊断、治疗及预后。结果:8例患者共行10次手术,男性患者2例,女性患者6例,男女性别比例为1:3。年龄47-85岁,平均年龄63岁。表现为头痛者7例,双上肢麻木者1例,视物模糊者1例,癫痫发作者1例,出现记忆力减退伴意识模糊者1例,走路不稳者3例,其中1例伴有双下肢疼痛及头晕,1例伴有右耳听力下降。另有1例患者无明显临床表现,系头部外伤行CT检查时发现。病程多为1周至12周不等,所有患者术前均行头部磁共振平扫及强化检查,3例位于顶叶大脑镰旁,1例位于枕部,1例位于外侧裂,1例位于鞍旁,1例位于桥小脑脚区,1例位于右侧侧脑室后脚、右枕叶多发占位(跨脑室壁、跨中线生长)。肿瘤形状多不规则。5例误诊为脑膜瘤,1例误诊为恶性脑膜瘤,1例误诊为淋巴瘤,1例诊断为脑外富血供肿瘤、考虑血管外皮细胞瘤。8例患者全部接受开颅手术切除。因瘤体位置、毗邻关系及浸润程度不同,切除难度不同,1例达到Simpson 0级切除,3例达到Simpson 1级切除,3例达到Simpson 2级切除,1例达到Simpson 3级切除。术后经病理证实均为血管外皮细胞瘤,免疫组化结果显示:波形蛋白染色结果阳性8例,上皮膜抗原染色结果阴性8例,CD34结果阳性6例,CD34结果阴性2例。Ki-67结果小于5%的2例,Ki-67结果位于5%-10%的1例,Ki-67结果位于10%-15%的5例。8例患者术后临床表现较术前均见不同程度好转,恢复良好后出院。8例患者均以门诊或电话的形式随访,随访时间1年-5年,平均随访时间为23个月。1例患者因经济原因放弃放射辅助治疗,1例患者因年龄较大,身体状况差,无法耐受,遂拒绝行放射辅助治疗,2年后死于其他疾病;余6例患者术后均规律行放射辅助治疗,其中1例5年后复发。2例复发患者均为男性,术后病理诊断均为间变型血管外皮细胞瘤(WHO III级),且为原位复发,未见远处转移。2例患者均再次行手术治疗。8例患者都未出现远处转移。结论:1、颅内的血管外皮细胞瘤是中枢神经系统罕见的肿瘤,临床表现缺乏特异性,但在影像学表现上,肿瘤多表现出呈分叶状或不规则圆形生长、伴有坏死或囊变、与硬膜呈窄基底相连、出现血管流空影、对颅骨呈溶骨性侵蚀等特点,必要时可行MRS或PET检查。2、治疗方式主要以手术切除为主,术前可行DSA检查并栓塞主要供血动脉,以减少术中出血,手术尽量全切,术后辅以放射治疗,对预后有较为积极的影响。3、考虑到其复发和转移倾向,建议对首次发病确诊为血管外皮细胞瘤的患者,不管手术切除程度及术后是否辅助放疗,都应进行长期的密切随访。