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背景与目的:横纹肌溶解症(Rhabdomyolysis,RM)是一种由多种病因导致的横纹肌破坏和崩解,使细胞内容物(各种酶和电解质)释放入细胞外液及血液循环,引发一系列临床症状的综合征。临床表现差异很大,可以从无症状的血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)水平升高到CK水平极度升高、肌红蛋白尿和急性肾衰竭(acute renal failure,ARF),主要表现为肌痛、肌无力。病因一般按创伤性(TRM)和非创伤性(NRM)进行分类,后者的发生率至少是前者的5倍,且发生的形式多种多样,包括药物、中毒、感染、温度过高、肌肉缺血、结缔组织病等,且发病机制各不相同,但最后都有一个共同的通路,即肌细胞供能衰竭。近年来,国内外关于RM的报道较多,但关于肌肉病理方面的报道较少,且未见关于免疫学方面的研究,本文总结6例不明原因的NRM患者的临床和病理资料,观察CD68、MHC-I和C5b-9在肌肉组织肌纤维和血管中的表达,分析其临床、病理及免疫学特点,并探讨酶组织化学染色的病理及CD68、MHC-I和C5b-9与不明原因NRM发病机制的关系。
材料与方法:
1、入选的6例患者在临床上均符合NRM的诊断标准,但病因不明。
2、所有病例均详细收集其临床资料,包括临床表现、内科查体及神经系统查体,行辅助检查,包括血液生化检测、肌电图检查及相关免疫学检查等,并进行统计学处理分析。
3、对6例患者行开放式肌肉活检,采用酶组织化学染色方法观察RM患者肌肉病理变化,采用免疫组织化学染色方法观察肌肉组织肌营养不良相关膜蛋白及肌纤维和血管的炎症相关因子(如CD68、MHC-I和C5b-9等)的表达。
结果:
1、本组患者主要表现为肌痛、肌无力,6例患者的CK水平均明显增高(远远大于1000U/L),分布范围为3219.6~75840U/L,平均值为(25993±32495.8)U/L,6例患者血清肌红蛋白(Myoglobin,Mb)均升高,其分布范围为370~1160000ng/ml,平均值为(194770±472866) ng/ml。
2、6例患者肌肉组织HE染色均显示肌纤维出现多种形态学改变,如溶解、破碎、空泡样变性、玻璃样变性、吞噬现象;其中,其中4例患者坏变肌纤维呈散在广泛分布;2例患者为片状灶性分布。3例患者的肌肉组织有个别小血管周围和个别坏变肌纤维周围有少量炎性细胞浸润。NADH染色显示坏变肌纤维结构破坏;ACP和NSE染色显示坏变肌纤维酶活性增高;ATP酶染色显示肌纤维分型良好,两型肌纤维均受累。Gomori三色、ORO、PAS染色均未出现明显异常。
3、6例患者肌肉组织肌纤维膜均有肌营养不良相关膜蛋白的表达;6例患者的坏变肌纤维和血管均没有CD4和CD8的表达;而CD68、MHC-I和C5b-9在不同患者的表达则不同,尤以C5b-9的表达最为明显。
结论:
1、免疫性横纹肌溶解症是不明原因的非创伤性横纹肌溶解症的一个类型,其肌肉酶组织化学染色存在明显的改变,表现为肌纤维的溶解、破碎和变性,可伴有少量炎细胞浸润。
2、CD68、MHC-I及C5b-9参与了免疫性横纹肌溶解症的发病过程。