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研究背景川崎病是好发于婴儿和儿童的一种原因尚不明确的以全身广泛血管炎症为特征的疾病,其中大约5%-10%的患儿累及冠状动脉(简称冠脉)。因此,川崎病目前已成为儿童最常见和重要的后天性心脏病。川崎病的远期转归与冠脉的病变密切相关。冠脉的血流动力学检测可提供重要的临床和生理信息。近年来,超声心动图多普勒和彩色成像技术的进展使得运用经胸多普勒超声心动图(transthoracicDoppler echocardiography,TTDE)在儿童、甚至新生儿中无创检测冠脉血流动力学参数成为可能。目的1、建立TTDE检测儿童冠脉左前降支(left anterior descending coronary artery,LAD)血流速度与血流速度储备(coronary flow velocity reserve,CFVR)的方法;2、初步建立不同年龄组儿童LAD血流速度与CFVR的95%参考值范围,评价健康儿童冠脉血流动力学特征;3、探讨不同程度的冠脉病变对于川崎病儿童冠脉血流动力学的影响;4、评价CFVR检测在早期诊断川崎病儿童冠脉狭窄与微循环功能异常中的应用价值。方法1、选择因心悸、心前区杂音以及各类偶发早搏就诊的健康儿童85例(年龄4个月～13.6岁,平均6.6±3.8岁)和川崎病儿童23例(年龄1.9～14.4岁,平均5.7±3.1岁;病程5个月～9.7年,平均3.3±2.3年);2、运用TTDE检测85例健康儿童静息状态下LAD舒张期峰值流速(peakdiastolic velocity,PDV)及平均流速(mean diastolic velocity,MDV):3、选取其中25例儿童(年龄7个月～11.5岁,平均5.4±3.5岁)予以三磷酸腺苷(ATP)160μg/(kg.min)持续静脉注射共6分钟,测量LAD用药前后的PDV与MDV值,并通过计算比值得出相应CFVR值;4、按照病程中超声心动图检测的左冠脉病变程度,23例川崎病儿童被分为三组:无病变组(n=9)、病变恢复组(n=7)和持续病变组(n=7),分别测定各组儿童LAD远端的PDV与CFVR值;5、持续病变组中,4例CFVR测值显著降低儿童进一步行核磁共振(MRI)、64排螺旋CT冠脉成像或选择性冠脉造影。结果1、85例健康儿童中,80例成功显示LAD远端舒张期血流频谱,技术成功率为94.1%(80/85);其中38.75%(31/80)记录了静息状态下完整双期血流频谱;2、80例健康儿童中,PDV均值33.49±7.91cm/s,MDV均值25.58±5.65cm/s,均与心率呈显著正相关关系(r=0.377,0.406,p=0.001,0.000);3、25例健康儿童中,以PDV和MDV计算得到CFVR值分别为2.66±0.78和2.35±0.70,与年龄呈显著正相关关系(r=0.596,0.591,p=0.002,0.002);按照年龄分组,＜2岁、2～8岁和＞8岁组的CFVR(PDV)95%参考值范围分别为≥1.22、≥1.94和≥2.22:4、三组川崎病儿童中,无病变组和病变恢复组儿童CFVR(PDV)测值分别为2.43±0.51和3.21±0.75,与正常对照组无显著差异。持续病变组静息状态下PDV值达51.30±15.79 cm/s,显著高于其他三组(p=0.007,0.017和0.019);而CFVR(PDV)值明显降低,仅为1.61±0.36(p=0.000,0.004和0.000)。参照正常对照组,总共8例(8/23,34.8%)川崎病儿童CFVR(PDV)值显著降低,分别为无病变组1例、病变恢复组1例和持续病变组6例;5、MRI、CTA冠脉成像或选择性冠脉造影证实,持续病变组4例CFVR测值显著降低儿童中,LAD瘤样扩张2例、LAD严重狭窄1例和LCx完全闭塞1例。结论1、运用TTDE检测儿童冠脉左前降支血流频谱具有较高技术成功率,因此儿童冠脉血流动力学检测可推广应用于临床;2、儿童冠脉血流动力学具有年龄相关性:静息状态下冠脉血流速度与心率呈显著正相关关系,冠脉血流速度储备与年龄呈显著正相关关系;3、冠脉瘤和/或冠脉狭窄可导致川崎病儿童冠脉血流速度储备显著降低;4、川崎病儿童可能存在冠脉微循环功能异常,可导致冠脉血流速度储备降低。