【摘 要】
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脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)是一种脂代谢异常性疾病,肌肉活检及肌肉组织化学染色技术的发展使该病的诊断例数增加.为了研究脂质沉积性肌病的病因,临床表现,
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脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)是一种脂代谢异常性疾病,肌肉活检及肌肉组织化学染色技术的发展使该病的诊断例数增加.为了研究脂质沉积性肌病的病因,临床表现,肌酶变化特点,肌电图,病理变化及治疗效果,对我科自1986年395例肌活检样品中发现的13例脂质沉积性肌病患者的原始资料进行了回顾性分析.LSM的诊断依靠临床表现,肌酶变化及肌电图,确诊需行肌肉活检,根据临床表现及激素疗效,推测此13例均为肌肉型肉毒碱缺陷症.LSM治疗以激素为主,同时辅以ATP,维生素B<,2>、B<,6>,维生素K<,3>,维生素E,辅酶Q<,10>,肌苷等改善线粒体功能的药物.
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