干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一种慢性炎症性自身免疫疾病,以外分泌腺尤其唾液腺和泪腺受损为主,临床多见于口干、眼干症状,并以高度淋巴细胞浸润为主要特征。常伴随乏力、发热的全身性症状,并可累及多系统而出现复杂的临床表现,血液系统是SS常见的受累部位。近年来血液系统损害发生率呈逐渐上升趋势,但该病早期症状缺乏特异性,且首发症状多样,涉及多器官、多系统,故病人常因忽视症状而延误就诊,或因多科室就诊而被症状性诊断,血常规等实验室检查的轻微异常常被认为没有特殊临床意义,这些增加了漏诊误治的可能性,延误早期治疗时机,导致疾病进展,出现较为严重的并发症,影响预后甚至危及生命。目前现代医学对SS的发病机理尚无确切认识,治疗方面主要采取对症治疗改善症状,当患者出现严重内脏损害或多系统损害时,可使用糖皮质激素及免疫抑制剂有效控制和逆转病情,但西药毒副作用明显,且停药后又可复发,患者长期治疗依从性较差。中医药治疗SS在整体观念、辨证施治方面优势明显,可有效改善患者症状,减低西药毒副作用,降低复发率,提高患者生活质量,具有广泛前景。研究目的：1采用回顾性研究方法,探讨SS合并血液系统损害的中医基本证候特征,为中医药在临床治疗SS疾病,尤其合并血液系统损害时的合理应用提供客观依据。2通过免疫相关检查和血常规,分析免疫学指标异常与血液系统损害及血细胞各系减少的相关性,寻找特异性较高的实验室指标,为SS的临床诊断及治疗提供客观依据。研究方法：研究一：选择2009年12月-2014年6月就诊于北京中医药大学东方医院血液免疫科,并符合纳入标准的50例SS患者为研究对象。根据血常规检查结果将其分为有血液系统损害组与无血液系统损害组,采用分布频率的描述性统计方法,分析两组患者的中医证候,并研究SS合并血液系统损害的中医证候特征。研究二：通过相关实验室检查,进一步了解SS的血液学异常表现,观察血细胞各系受累情况。并将有血液系统损害组细分为白细胞减少组、血红蛋白减少组及血小板减少组。分析免疫学指标(免疫球蛋白IgA、IgG、IgM,补体C3、C4,抗核抗体、抗SSA、抗SSB和RF)异常与血液系统损害及血细胞各系减少的相关性。运用SPSS 20.0统计学软件包对结果进行运算,计量资料正态分布且方差齐采用t检验,非正态分布采用非参数检验。计数资料R×C,双向无序,采用基本卡方或Fisher的精确检验。P<0.05表示差异有显著性。研究结果：1通过对入组的50例患者一般资料及四诊信息研究发现：性别、年龄：以50-59岁年龄段的女性最为多见。病程：病程越长,越容易出现血液系统损害。症状：根据出现频率由高到低,前十位的依次为口干、眼干、关节疼痛、乏力、进食需用水、眠差、咳嗽咯痰、腰酸、口腔溃疡、肌肉酸痛。舌象：舌质中以舌红的发生频率最高,其次为舌绛、舌淡红、舌淡。舌苔中以少苔和苔白厚发生频率最高,苔薄白次之,苔白腻、无苔和苔薄黄也较多。舌形中舌有裂纹相对较多,其次为舌胖大边有齿痕。脉象：脉象中以脉沉细发生频率最高,其次为脉细、脉细滑、脉细涩。证候：根据发生频率由高到低依次为：阴虚证,气虚证,血瘀证,痰湿证,气滞证,阳虚证,血虚证。两组间的证候也均以阴虚证发生频率最高,其次为气虚证。有损害组中血瘀证和无损害组中的痰湿证的发生频率也相对较高。对比两组证候,血瘀证差异显著,有统计学意义,说明有损害组兼有明显血瘀证候特征,其他证候均无明显差异。2干燥综合征伴血液系统损害情况分析：50例患者中有27例伴血液系统损害,发生率为54%,其中白细胞减少的发生率最高,达38%,血红蛋白减少的发生率次之22%,再次为血小板减少的发生率16%。其中以白细胞单系轻度减低最为多见,发生率为32%。合并两系减低时也以白细胞合并减少最为多见,三系均减低虽然发病率较低,但病情较重,合并血小板重度减低时,有出血风险。这说明血液系统损害的发病率不容忽视。免疫相关检查对血细胞减少的影响：有损害组相比无损害组的IgG水平明显升高。对比两组补体C3水平及抗SSA抗体,结果均有显著性差异(P<0.05)。进一步分析,对比白细胞减低组与无损害组,补体C3和抗SSA抗体均有显著差异(P<O.05)。血红蛋白减低组和无损害组对比,补体C3有显著差异(P<0.05)。血小板减低组与无损害组对比,补体C3、C4均有显著差异(P<0.05)。结果提示补体C3、C4及抗SSA抗体可能参与了SS患者血液系统损害的发生发展,在血细胞单系或多系减少中发挥一定作用。研究结论1干燥综合征以阴虚证最为多见,气虚证次之,故阴虚、气虚为其主要证候特征；常伴有血瘀、痰湿等证候表现；伴有血液系统损害的SS患者的中医证候特点为兼有血瘀证候表现。2血三系减少以单纯白细胞轻度减少为主；可单系减低或两系同时减低；血三系同时减低虽然发病率较低,但病情相对较重。3免疫学指标异常与血液系统损害相关性：(1)抗SSA抗体阳性的SS患者存在血液系统损害可能性大。其中以白细胞减少为主,对血红蛋白及血小板影响不明显。提示抗SSA抗体可能与血细胞减少有关。(2)补体C3、C4降低亦与SS患者合并血液系统损害存在相关性。其中补体C3降低与血三系减少均相关,补体C4降低与血小板减少相关。提示补体C3、C4可能参与血细胞减少的发生发展。