目的总结系统性小血管炎的临床表现特点及其转归。了解当前综合性医院中该病的诊断状况,探讨系统性小血管炎确诊困难的原因。方法回顾性分析了42例确诊为系统性小血管炎患者(男性24例,女性18例)的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗方法、疗效、并发症及转归等,并对其发病年龄、首发症状、确立诊断的过程和误诊的情况进行调查。结果①患者发病年龄24～82岁,平均(60.3±15.4)岁。其中,60岁以上者共27例,占64.3%。②从首发症状到确诊时间7天～10年,中位数13个月。这些患者绝大多数确诊过程复杂困难。39例以各类待查诊断入院,13例在首次入院期间即获确诊,均为开展ANCA检测后确诊的患者；25例延迟诊断；4例属于误诊。③临床表现几乎涵盖了所有系统,发热在首诊症状以及主要临床表现中均占首位,分别占64.3%和85.7%。其它显著的症状包括乏力、消瘦等非特异性症状。最常受累的器官是肺和肾脏,主要症状分别为咳嗽、痰血、咯血和气急,占88.1%,以及蛋白尿和血尿,占81.0%；其中有肾功能减退者占40.5%。92.9%的患者存在3个以上脏器受累。确诊本病的前3个专科分别是肾内科、呼吸科和消化科。④39例进行了血清抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)检测,其中35例ANCA阳性,包括核周型ANCA (P-ANCA)阳性24例和胞浆型ANCA (C-ANCA)阳性11例；4例ANCA阴性。20例有病理资料,17例呈阳性结果；其中3例在不同器官取材,3例在同一器官重复活检或手术取材。⑤94.5%的患者对于免疫抑制治疗敏感(完全缓解率和部分缓解率分别为37.8%和56.8%)。共6例患者死亡,其中5例死于多器官功能障碍综合征合并严重感染,1例为急性消化道大出血。结论系统性小血管炎是一组以老年人群为主要发病对象的涉及多脏器的慢性系统性疾病,大多数患者有全身症状,受累脏器多,诊断困难,误诊率较高。血管炎的严重程度、活动性、病变部位等均可能影响其诊断的确立。借助ANCA或组织学检查可使多数患者得到确诊。此外,临床医生的认知度是提高诊断率的关键。绝大多数患者都对免疫抑制治疗反应良好,感染和和多脏器功能障碍是其主要死因。