目的:嗜铬细胞瘤是一种不甚常见的继发性高血压,有少数嗜铬细胞瘤患者临床表现很特殊,病情危急变幻莫测,临床上易被漏诊或误诊。本文通过回顾性分析2例具有特殊心血管表现的嗜铬细胞瘤患者的病例资料,阐明其特殊心血管表现的发生机理,并探讨如何早期识别嗜铬细胞瘤。方法:入选2016年1月-2017年6月期间就诊于大连医科大学附属大连市中心医院,具有特殊心血管表现的嗜铬细胞瘤患者2例。通过分析其诊疗过程,结合最新文献探讨嗜铬细胞瘤的诊治,并阐明其特殊心血管表现的发生机制。结果:例1中年女性,既往体健,且无明确高血压病史。在病情恶化前数月主要表现为反复出现活动或情绪激动诱发的心悸、气短、头痛。每次症状持续时间较短,休息后可自行缓解,发作间歇血压正常。病情突然恶化时主要表现为急性肺水肿和休克的症状体征,如明显的低血压、端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰、全身湿冷、肺部湿啰音,并出现肺水肿的CT表现。心脏超声检查未发现心脏的结构和功能有明显异常,冠脉造影和肾动脉造影也除外冠状动脉疾病和肾动脉狭窄。肾上腺CT扫描检查显示右肾上腺占位、占位中间密度低。行外科手术,术中右肾上腺取出一2.6x2.4x2.4cm大小的肿物,肿物内含暗红色囊液,行外科手术切除肿物后,病理诊断:(右肾上腺)嗜铬细胞瘤。术后随访1年,患者血压正常,再无前述临床表现。总结:嗜铬细胞瘤瘤体破裂后,可导致机体出现闪烁性肺水肿、低血压“休克”样特殊表现。例2老年男性,既往高血压病史13年。平时按普通高血压双药治疗,未达标,但患者可能因血压未显著升高,未在意。近半年有典型的心绞痛症状,近1周出现静息时胸痛且疼痛加重,冠脉造影及经皮冠状动脉介入(percutaneous transluminal coronary intervention,PCI)术进一步确认了急性冠脉综合征(acute coronary syndrome,ACS)(前降支中段重度狭窄),植入支架后患者胸痛消失。PCI后数日,患者再次频繁出现心悸,但已无胸痛表现,心电图检查心悸时为阵发性室速。室速时不伴胸痛、没有心电图和心肌酶的改变。再次住院时患者血压偏低、心率偏慢、尿量减少且出现肾前性肾功能不全,住院期间还记录到一次室速发作时血压反常升高、室速终止后血压又迅速下降的特殊临床表现。该患出现非单一的ACS,也难以用通常的心肌梗死后室速解释,更应该符合嗜铬细胞瘤并瘤体破裂出血的病理生理特征和临床表现。肾上腺增强CT扫描检查显示,右肾上腺有占位、占位中间密度低。遂转泌尿外科行微创手术治疗。随访半年,未服用降压药,患者血压正常,亦再无前述临床表现,肾功能完全恢复正常。总结:ACS这一诊断“堵塞”了医生的思维,临床医务工作者对患者PCI术后持续性低血压、与血压不成比例的心率偏慢以及精神萎靡重视不够,对ACS不能解释的这些症状体征未作进一步的探究,仅“沉溺”于ACS的诊断,未准确把握和理解ACS的冠脉外原因。临床医生应严格执行高血压随诊方案,不达标即筛查继发性高血压,方能及时诊断出嗜铬细胞瘤,且要高度重视提示嗜铬细胞瘤瘤体破裂的临床表现。结论:1.嗜铬细胞瘤是一种不甚常见的继发性高血压。当患者为持续性顽固性高血压伴心率加快、多汗等儿茶酚胺过度释放表现,或儿茶酚胺反复间断释放致血压在正常的基础上进一步发作性升高时诊断较容易。但有少数嗜铬细胞瘤表现非同寻常,诊断较难,尤其当同时合并其他疾病时诊断可能更容易混淆。嗜铬细胞瘤特殊的心血管表现有:低血压“休克”、恶性心律失常如室速、急性肺水肿等。2.需高度重视持续性低血压伴间歇发作性高血压、低血压伴心率偏慢、室性心动过速时反常血压升高、不可解释的原有高血压演变为持续性低血压等提示嗜铬细胞瘤瘤体破裂的临床表现。嗜铬细胞瘤瘤体破裂后,儿茶酚胺瞬间大量释放入血及其后的持续性血浆低儿茶酚胺状态,可能导致这些特征性临床表现。3.对于嗜铬细胞瘤,常规的生化检查,尤其是尿香草扁桃酸检测可能阳性率不高。若想提高阳性率,要严格遵守血尿标本采集时间窗:血标本应在病人发作时采集,尿标本应在发作开始后2-3小时收集。另外,需指出的是,尽管儿茶酚胺及其代谢物的实验室检查对诊断嗜铬细胞瘤很有意义,但也并非必不可少。通过典型的临床表现,加上明确的影像学检查,同样能正确地诊断嗜铬细胞瘤。