论文部分内容阅读
目的:本文旨在评价环孢素A(cyclosporine A,CsA)和糖皮质激素(corticosteroids,CS)联合应用治疗纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)的疗效是否比单用CsA或CS更好,并确定患者是否会受益于这种治疗,以及可能的影响因素,从而加强对该疾病的认识,改善患者预后,提高生存率。方法:回顾性分析了自2009年10月至2017年6月在吉林大学第一医院(37例)、南京医科大学第一附属医院(36例)和浙江省中医院(11例)共84例18岁以上获得性PRCA患者的临床特点和治疗结果,并进行随访,随访截止时间为2017年6月(6例失访)。应用SPSS20.0软件,变量之间的差异采用χ~2检验或Fisher精确检验和t检验。采用log-rank检验分析影响因素与疗效的相关性,Kaplan-Meier分析方法估计总生存率。P值低于5%认为有统计学意义。患者的性别、年龄、原发性与继发性、病因学,都纳入分析。对PRCA可能病因的评估包括既往用药史,毒物或感染史,肝脏、肾功能,免疫检查包括自身抗体,T细胞亚群,骨髓检查,包括形态学,活检,细胞遗传学(染色体分析)。对骨髓细胞进行聚合酶链反应(PCR),检测T细胞受体(TCR)、免疫球蛋白重链(IGH)基因的重排和STAT3的突变。用流式细胞仪测定评估外周血中TCRVβ和杀伤细胞抑制受体(KIRS)情况,并用计算机断层扫描来排除胸腺瘤和肿瘤的存在。结果:84例明确诊断为纯红细胞再生障碍性贫血患者中,含CsA组(单用CsA组和CS和CsA的联合组)的CR率和有效率优于单用CS组(51.1%vs 15.8%,P<0.05,72.3%vs 36.8%,P<0.05)。CS和CsA联合治疗的CR率和有效率优于单用CS(60%vs 15.8%,P<0.05,70%vs 33.8%,P<0.05)。单用CsA的有效率优于单用CS(76.5%vs36.8%,P<0.05),而单用CsA没有表现出比单用CS更好的CR率(35.3%vs 15.8%,P>0.05)。CsA联合CS达到完全缓解的时间短于单用CS和单用CsA(P<0.05)。治疗效果在年龄、性别、原发性与继发性、病因学上无统计学意义。结论:1.成人获得性纯红细胞再生障碍性贫血对糖皮质激素或环孢素A显示出良好的反应。2.CS和CsA联合应用比单用CS表现出更好的CR率和反应率,并且也比单用CS更快地缓解。我们推荐选择含有CsA的方案作为成人获得性PRCA患者的初始诱导治疗方案,尤其是CS和CsA联合应用。3.含CsA的维持治疗方案对于预防复发至关重要,对于需要长期接受CsA治疗的患者应进行持续密切的随访。