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目的：儿童系统性红斑狼疮(pediatric systemic lupus erythematosus, pSLE),是指儿童(≤14岁)包括青春期前后的少年时期起病的系统性红斑狼疮。儿童占所有SLE患者的15%-20%。本文通过对33例系统性红斑狼疮患儿进行研究,总结其首发症状、临床表现、实验室检查、肾脏活检特点、治疗及预后情况,以探讨儿童系统性红斑狼疮的临床特征及治疗方法。方法：回顾性分析总结2002年6月-2011年3月于我院儿科住院治疗的33例系统性红斑狼疮患儿的临床资料。收集病例的临床资料包括：首发症状、临床表现、实验室检查、肾脏活检结果、治疗方案及预后情况。统计患儿器官及系统受累情况,并用SLE疾病活动性指数(SLEDAI)评分对患儿狼疮活动性进行量化评估。分析儿童狼疮的治疗方案及其疗效,计算SLE患儿的5年生存率,总结其预后情况。结果：1.男女比例1：7.25；平均发病年龄11.6±2.1岁。首发症状以面部红斑、发热及关节炎为主,分别占66.67%、63%、50%。临床表现以肾脏及血液系统受累为主,分别达87.88%,81.82%。14例肾脏活检结果中以Ⅳ型狼疮为主,有6例(42.86%)。患儿器官、系统受累多为3个以上,受累达3-6个者占81.82%; SLEDAI积分示儿童系统性红斑狼疮以中重度活动为主,占84.85%。实验室检查自身抗体谱中以ANA阳性率最高(90.91%),其次为ds-DNA (78.79%)。2.本组33例研究病例中有4例在疾病早期曾有误诊,误诊率达12.12%。2例表现为反复血小板减少性紫癜,2例表现为肾病综合征型,其中有2例分别于4年及7年后确诊为SLE。3.26例狼疮性肾炎患儿,早期加用免疫抑制剂治疗者19例,治疗3月后,尿蛋白定量、补体C3及SLEDAI积分较治疗前均明显好转,差异有统计学意义(P值分别<0.001,P<0.01,P<0.05)；与单用激素治疗组相比,早期加用免疫抑制剂组在治疗3个月后,尿蛋白明显减少,差异有统计学意义(P<0.001)。本组病例有3例发展为肾功能不全,其中2例死亡,均未正规随诊治疗。起病至今随访达5年者14例,5年生存率85.71%。4.本组病例17例SLEDAI评分为狼疮重度活动的患儿,累及多器官、系统,给予甲泼尼龙冲击治疗,1-2周内临床症状、体征及实验室检查均明显好转。结论：1.儿童SLE的临床表现复杂,主要表现为以肾脏及血液系统受累为主的多器官、系统受累,以重型为主。2.儿童SLE的起病形式多样,部分儿童SLE以血液系统受累及肾脏损害起病,起病隐匿,临床症状及实验室检查均不典型,早期诊断困难。3.肾脏受累者早期行肾脏活检,加用免疫抑制剂及正规治疗,可改善预后,提高生存率。4.病情严重者,积极给予甲泼尼龙冲击治疗可快速控制病情,保护受累脏器,减少并发症。