目的：探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的病理特点及其鉴别诊断。方法：50例均为2003年10月至2012年1月在本院因肾肿瘤行手术切除,术后病理诊断肾血管平滑肌脂肪瘤(AML),其中男性19例,女性31例,年龄20～67岁,平均年龄43.85士12.10岁。术前均行B超及CT检查,33例诊断肾AML,19例行肾肿瘤剜除术,1例行肾部分切除术,13例行肾切除术,其中1例术前因右肾肿瘤破裂致出血性休克予以急诊手术,术中见右肾实质与肿瘤分界不清,行右肾切除术并充分止血,术后在ICU死亡。术前可疑肾癌17例,15例行根治性肾切除术,2例经术中快速冰冻病理证实为AML后行肾肿瘤剜除术。对术后病理切片重新回顾性阅片分析,对其石蜡包埋病理组织重新切片并做免疫组化,抗体包括HMB-45、SMA、CK、S-100及Ki-67。结果：38例诊断为经典型肾AML。12例诊断为肾上皮样AML,对比两组免疫组化结果无统计学差异,其中12例上皮样AML黑色素标记HMB-45均为阳性,10例肌性标记SMA阳性表达,上皮标记CK阴性,S-100表达不一,Ki-67均<10%。36例获得随访,平均随访49.52±24.00月,均无症状、复发及转移情况。结论：经典型肾AML与肾EAML在免疫组化上无明显差异,两者在诊断上取决于肿瘤中上皮样成分的含量。免疫组化是区别肾EAML与肾癌等其他恶性肿瘤的一项重要手段。本组获得随访的10例肾EAML均未见复发或转移,并未体现肾EAML具有恶性潜能的特性。考虑与病例数较少、随访时间较短及随访手段的局限性有关,故认为诊断肾EAML的患者仍需进行长期的随访。