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目的:本研究通过对比成人斯蒂尔病（adult-onset Still’s disease,AOSD）及幼年特发性关节炎（全身型）（systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA）的临床表现、实验室检查、治疗及预后,探讨二者的联系与不同,为疾病的早期发现、诊断及治疗提供帮助,同时为AOSD患者及sJIA患者序贯治疗提供帮助。方法:收集2014年1月1日至2017年12月31日在吉林大学第一医院住院治疗的111例AOSD患者及43例sJIA患者的临床资料,对两组患者的流行病学、临床表现、实验室检查、治疗方案及预后情况进行分析比较。计数资料以频数和百分比表示,组间比较用χ2检验;符合正态分布的计量资料用x±s表示,组间比较用t检验,不符合正态分布的计量资料采用四分位法表示M(P25,P75),组间比较用秩和检验。以P<0.05具有统计学意义。结果:1、比较AOSD与s JIA两组患者,发现AOSD患者女性更易发病,而sJIA患者男女比例相似,二者之间差异有统计学意义（P<0.05）。2、通过比较两组患者临床表现,发现AOSD患者更易出现皮疹,sJIA患者更易出现咽痛、关节痛/关节炎、淋巴结肿大、肝大、脾大,上述比较差异具有统计学意义（P<0.05）。3、比较两组患者实验室检查,发现AOSD较sJIA中性粒细胞百分比升高、门冬氨酸氨基转移酶较高、丙氨酸氨基转移酶较高、铁蛋白明显升高、乳酸脱氢酶升高、抗核抗体（antinuclear antibody,ANA）阳性率高;s JIA患者血小板较高、血沉较快,上述比较差异具有统计学意义（P<0.05）。AOSD与s JIA相比血红蛋白、白细胞计数、C-反应蛋白、类风湿因子阳性率差异无统计学意义（P>0.05）。4、两组患者在治疗上不同,AOSD患者更易选择激素作为基础药物,可联合改善病情的抗风湿药（disease modifying anti-rheumatic drugs,DMARDs）,sJIA患者较多选择生物制剂（如托珠单抗）联合激素和（或）DMARDs。5、比较两组患者预后,发现AOSD患者死亡率更高（P=0.02）,缓解、复发的情况两组间无明显差异（P>0.05）。6、部分难治性AOSD患者在激素+DMARDs基础上使用托珠单抗、静脉注射用免疫球蛋（intravenous immunoglobulin,IVIG）效果好。sJIA患者更多联用托珠单抗,效果较好。结论:1、AOSD患者存在明显性别差异,女性患病率明显高于男性,sJIA患者无明显性别差异。2、AOSD患者更易出现皮疹,sJIA患者更易出现咽痛、关节痛/关节炎、淋巴结肿大、肝大、脾大。3、实验室检查提示AOSD患者中性粒细胞百分比、肝功、铁蛋白、乳酸脱氢酶较高,s JIA患者更易出现血小板高、血沉快。4、AOSD患者较sJIA患者发生死亡的风险更高,部分难治性AOSD患者在激素+DMARDs基础上使用托珠单抗、IVIG效果好。sJIA患者更多联用托珠单抗,效果较好。