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研究目的：提高对原发性食管黑色素瘤的发生机制、临床病理特点、诊断、治疗方法和预后的认识。资料和方法：报告一例山东大学齐鲁医院胸外科收治的原发性食管黑色素瘤患者的临床资料,并结合2000年以后中国期刊全文数据库收录发表的55例原发性食管黑色素瘤报道进行病例分析和相关文献复习。结果：55例报道中男性36例,女性19例。发病年龄34-79岁,平均年龄59岁。肿瘤大部分位于食管中下段。55例中下段11例,中段8例,下段36例。肿瘤的长度最小的为2cm,最长者为9cm,平均长度为5.08cm。PMME的临床表现和食管癌的临床表现类似。在统计的55例中,有进食梗阻感的54例,胸骨后疼痛的11例,黑便的3例。辅助检查主要为胃镜检查,但胃镜检查确诊率低,容易误诊为食管癌、静脉瘤、癌肉瘤等。在统计的病例中通过胃镜确诊正确的只有9例,正确率只有16.3%。PMME诊断主要依靠组织学的特征形态,特染及免疫组化。它的诊断：免疫组化HMB45(+)S-100(+),CK(-)为其最重要的诊断依据。目前PMME的治疗主要是以手术为主的综合治疗,对放、化疗、免疫治疗皆不敏感。收集的病例中有50例接受手术,5例未接受。术后因为大都失访,随访的有8例,平均生存时间为9个月,大都死于肿瘤转移,主要转移到肺,肝脏,腹腔,颈部。结论：食管原发性恶性黑色素瘤是一种非常罕见的恶性肿瘤,多见于中老年,男性发病率要高于女性,比例约为2：1。90%以上发生于食管中、下段处,大多为隆起或息肉状肿块,症状多为进食性梗阻,吞咽困难,胸骨后疼痛,有些还有上腹部不适,便血等表现。该肿瘤与其他部位的恶性黑色素瘤组织学类型相似,免疫组化：瘤细胞HMB-45、S-100阳性。目前主要以外科手术治疗为主,可行化学治疗、放射治疗及免疫治疗,但效果均差。该病应与一些食管原发肿瘤如低分化鳞状细胞癌、神经内分泌癌、间质肉瘤等相鉴别。