背景：右心功能对于先天性心脏病患者长期生存有决定性作用,对于紫绀型先心病来说显得尤为重要。然而,目前对于低氧致右心室重塑的机制鲜有研究。二甲基乙二酰基甘氨酸(DMOG)可稳定缺氧诱导因子(HIF)通路,在缺血处理后的心肌保护作用已得到证实,本文旨在探讨HIF在紫绀心肌重塑中是否有保护作用及相关分子机制研究。方法：SD大鼠持续低氧4周可形成稳定的紫绀及肺高压模型。SD大鼠每日接受DMOG或盐水腹腔注射,放置低氧环境持续4周,对照组置于常氧环境。紫绀右室功能,病理改变及相关分子通路表达是评价研究的主要结果。结果：对于DMOG组,右室心肌纤维化程度、细胞凋亡指数、氧化应激反应及心脏收缩功能方面有显著的改善。对于DMOG这种依赖HIF通路的心脏保护作用,与NFkb通路相互关联机制也得以首次在本文阐明。结论：本文验证了DMOG在稳定HIF通路后能明显改善紫绀心肌重塑过程,同时在研究中也提出了右心室的重塑与右室的后负荷并不成呈完全线性相关的观点。目标：右心功能与先天性心脏病患者长期生存率密切相关,特别在紫绀型先天性心脏病中,右心室功能受到诸多因素的影响。右心室不论在几何形态还是功能状态都与左心室存在巨大差异,在面对异常的负荷时,会有不同的心肌适应机制的激活。本实验旨在研究不同压力负荷下对紫绀型右室功能的影响,以及相关分子机制。方法：大鼠放置低氧箱4周(w)后制作紫绀肺动脉环缩(PAB)及肺动脉瓣返流(PR)大鼠模型。制作模型后4w,彩超、磁共振、导管分别评估右室功能。钙调磷酸酶(MCIP1)是用来评测心室肥厚的指标,本实验采用MCIP1来评测不同负荷下对紫绀右室重塑的影响。结果：不论是肺动脉环缩模型还是肺动脉瓣返流模型都造成了右室的肥厚,但却对右室功能及形态造成了不同的影响,其内在分子机制也不同。PAB组显著的增加MCIP1的表达,增强了钙调磷酸酶的活性。相比较肺动脉瓣返流组,PAB组显著增加β-MHC的表达,而PR组则显著增加了左右心室容量。结论：PAB及PR分别对紫绀右室造成了相应的压力及容量负荷,不同的分子机制的激活导致紫绀右室出现不同的形态及功能改变。本文的研究为紫绀先心病肥厚右室的治疗提供了新的决策与参考。