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目的：总结成人先天性胆总管囊肿的中西医诊断与治疗经验。方法：回顾性分析大连医科大学附属第一医院2003年3月至2012年6月经手术治疗的成人先天性胆总管囊肿32例病例资料。1.临床资料与治疗方法共32例患者，其中女性患者22名，男性患者10名；年龄最大的76岁，最小的18岁，平均38.4岁。临床症状以腹痛多见（90.6%），其次是黄疸（18.7%）、发热（15.6%）、腹部包块（9.3%），2例无症状。出现黄疸患者按中医症型分类：阳黄4例，阴黄2例。按Todani分型：Ⅰ型30例，其中2例发生癌变，Ⅱ型1例，Ⅳb型1例，未发现Ⅲ型、Ⅳa型及Ⅴ型。治疗方式：32例患者均行手术治疗，28例Ⅰ型患者、1例Ⅱ型患者及1例Ⅳb型患者行囊肿切除、胆管空肠Roux-en-Y吻合术，2例Ⅰ型患者术中冰冻病理结果提示癌症，行囊肿切除+肝十二指肠韧带淋巴结清扫+胆管空肠Roux-en-Y吻合术。2.治疗及随访结果所有手术患者术后病理证实均为胆总管囊肿，2例Ⅰ型患者伴发癌变，癌变率为6.2%。均未出现感染、胆瘘、胰瘘等并发症，顺利出院。32例患者中随访27例，随访率为84.3%，随访3个月至4年，平均30.2个月。1例癌变患者失随访，1例癌变患者生存期为3年，3例Ⅰ型患者出现急性胆管炎，住院经保守治疗后均治愈，余患者情况良好。结论：由于受年龄、病程及是否合并感染等因素的影响，该病的临床症状不典型，误诊率较高，需进行影像学检查确诊。B超可作为首选检查方法，B超结果为阴性但仍怀疑此病的，可首选MRCP进行确诊，ERCP作为有创检查不主张常规进行。成人先天性胆总管囊肿易导致胆管炎、胰腺炎、肝硬化等并发症，且随着年龄的增大发病率会逐渐升高。因此早期诊断、早期治疗是治疗本病的关键，一经确诊，即需行手术治疗，以手术切除囊肿及胆-肠重建为基本原则。