目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的病理临床特点和最佳治疗模式。方法:收集1989年有报道以来至2016年4月1日国内报道的所有文献。共筛检病例文献134篇。剔除综述类文献及重复报道的案例,共纳入87篇文献,125例患者(其中纳入预后分析65例)。对其进行统计分析。结果:125例患者中男性87例,女性38例,男女之比2.3:1;发病年龄4-83岁不等,平均年龄27.09±2.78岁。首发症状多为疼痛、自觉肿物及排便习惯改变。发病部位以盆腹腔为主,大多数患者为多发,但单发患者完全切除率高,预后相对较好。细胞具有多向表达的特点,大多数病例Des、Ker、Vim、NSE、EMA五类免疫标记物。完全手术切除肿瘤组预后优于未完全切除者,且分别优于姑息性切除者和单纯取病理者。化疗与不化疗预后无明显统计学差异,但未完全切除的患者铂剂化疗预后延长相对未化疗的患者有明显统计学意义。结论:发病倾向于20多岁年轻男性,好发于腹腔,大多发现即多发,单发者切除率高,预后明显较好,大多数病例表达结蛋白、波形蛋白、角蛋白、神经元特异烯醇化酶、上皮膜抗原五类免疫标记物,患者整体预后差,治疗上如果能完全切除,以手术完全切除为首选,化疗方案及效果有待进一步研究,但以铂剂为中心的化疗方案可能有效。