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[目的]探讨后颅窝减压并植骨融合内固定术治疗伴有颅底凹陷的Chiari Ⅰ型畸形的临床疗效,为临床治疗提供一定的参考。[方法]回顾性分析昆明医科大学第一附属医院神经外科2011年1月-2015年12月采用后颅窝减压并植骨融合内固定术治疗伴有颅底凹陷的ChiariⅠ型畸形的27例患者,男14例,女13例,年龄13-57岁,平均年龄37±11.01岁。所有患者均有不同程度的临床症状和体征,术前影像学均提：齿状突突入枕骨大孔,超过Chamberlain线上6-20mmm,平均为11.6±2.95mm；小脑扁桃体疝入枕骨大孔下6-15mm,平均为9.8±3.87mm；脊髓腹侧明显受压,延颈髓角为111°-148°,平均为131.577°±6.467°；颅椎角为104°-141°,平均为120.692°±7.821°。术前JOA评分为7-12分,平均为8.962±1.182分。27例均行术中颅骨牵拉复位和小骨窗后颅窝减压并植骨融合钉棒内固定,其中13例行后颅窝骨性减压(寰枕筋膜和硬膜外层切除术),14例行硬膜扩大成形术。观测每例患者术前及术后的影像资料上延颈髓角、颅椎角的数值变化以及术前术后的JOA评分变化,并用配对t检验统计其差异情况。通过统计比较后颅窝减压术和硬膜扩大成形术的手术时间、术中失血量、术后住院时间；统计术后并发症的发生率、脊髓空洞的改善率和JOA评分的有效率,并用x2检验统计两者其差异情况。[结果]：术后发生脑脊液漏2例、切口感染2例、颅内感染1例、呼吸衰竭死亡1例,术后住院时间为4-60天,平均时间为18.7±12.2天。其余26例均获得6-40个月的随访时间,平均随访时间为15.5个月。且所有患者植骨完全融合,内固定松动1例,脑积水1例。术后延颈髓角、颅椎角、JOA评分较术前均有不同程度的改善和提高,延颈髓角由术前131.577°±6.467°提高到术后的142.615°±7.788°；颅椎角由术前120.692°±7.821°提高到术后的133.308°±8.921°；JOA评分平均由术前的8.962±1.182分提高到术后的12.654±2.226分。脊髓空洞的改善率为54.2%,JOA评分的有效率为66.7%。用配对t检验统计其差异情况,在统计学上有显著性差异。后颅窝减压：术中失血量184.6m1、手术平均时间5.6h、术后平均住院时间15.2d、并发症的发生率15.4%、脊髓空洞的改善率为27.3%、JOA评分的有效率为38.5%；硬膜扩大成形术：术中平均失血量271.2m1、手术平均时间6.5h、术后平均住院时间22.1d、并发症的发生率42.8%、脊髓空洞的改善率为76.9%%、JOA评分的有效率为92.9%,采用x2检验分别统计两者其差异情况,两组脊髓空洞改善率、JOA评分的有效率有统计学意义,后者好于前者,两组术后并发症发生率无统计学意义。[结论]1小骨窗后颅窝减压并植骨融合钉棒内固定术是治疗伴有颅底凹陷的Chiari Ⅰ型畸形的一种安全有效治疗方式；术中麻醉下颅骨牵拉复位是很必要的；2硬膜扩大成形术治疗伴颅底凹陷的Chiari Ⅰ畸形有利于脊髓空洞的改善和临床疗效的提高。