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目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特点、病理特点、诊断方法、治疗及预后判断。提高对肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的认识及诊疗水平。材料及方法:本次研究我们回顾性分析了山东省立医院泌尿外科于2017年3月3日收治的1例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料。患者女,37岁,因"间断性肉眼血尿1月余"入院,当地医院B超检查示:右肾实性占位(Ca?)。CT检查示:右肾恶性肿瘤,肿瘤体积7.3cmx9.4cmx10.5cm,肿瘤形态不规则,动态增强扫描,动脉期肿瘤强化不明显,静脉期、肾实质期病灶明显强化,但强化程度较正常减低,病灶与正常肾脏对比轻度强化。病灶突破肾周脂肪囊,突破肾盂并挤压下腔静脉,边界欠清晰。腹膜后未见肿大淋巴结。患者于2017年3月6日在气管插管全麻下行腹腔镜根治性右肾切除术。检索中国知网和Pubmed等数据库中关于肾EAML的文献复习并讨论。结果:患者于2017年3月6日行腹腔镜下右肾根治性切除术。术后病理(病理号:S1702549):(右)肾恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤(11x9cm),输尿管切线及肾门血管未查见肿瘤。免疫组化染色黑色素瘤相关抗原(HMB-45)强阳性、MelanA阳性。患者术后7天后恢复良好,顺利出院,未行放、化疗等辅助治疗,随访至今暂未无复发及转移。结论及意义:肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)是一个良性的病变过程。肾上皮样血管肌脂肪瘤(EAML)是肾脏血管肌脂肪瘤一种罕见的变异类型。2004年世界卫生组织男性和泌尿生殖系统肿瘤将它定义为"一种以上皮细胞为主的具有扩散的特征的潜在的恶性间质肿瘤"。EAML主要由类上皮细胞、梭形细胞和巨细胞组成,不包含或只有少量的脂肪瘤的组织,其影像学检查极易误诊为肾细胞癌或肉瘤。其治疗主要依靠手术切除,因病例罕见,研究较少,化疗效果尚无肯定结论。肾EAML的确诊主要依靠术后病理,尤其是免疫组织化学检查,特征表现为肿瘤细胞显示HMB-45、MelanA强阳性。约有1/3发展为恶性,恶性EAML以局部浸润以及淋巴结转移为主,预后总体较差。其治疗手段主要为手术切除,对于化疗药物及靶向治疗的研究很多,表柔比星、mTOR抑制剂依维莫司、吉西他滨等药物短期可能有效,但长期效果不明显。随着研究的不断深入,可以发现肾EAML的可能的活跃靶点,进而为肾EAML辅助治疗找到新方向。